gastro-jРоссийский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологииRussian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology1382-43762658-6673«Gastro» LLCgastro-j-1035Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL ARTICLESДополнительные технологии ультразвукового исследования паренхимы печени у детей с тирозинемией 1-го типаSupplemental technologies of liver ultrasound investigation at the 1-st type tyrosinemia in pediatricsДворяковскаяГ. М.DvoryakovskayaG. M.

Дворяковская Галина Михайловна — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения ультразвуковой диагностики

119991, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1

Dvoryakovskaya Galina M — MD, senior research associate, department of ultrasound diagnostics

119991, Moscow, Lomonosovsky prospekt, 2, bld. 1

dvoryakovskaya@nczd.ruИвлеваС. А.IvlevaS. A.

Ивлева Светлана Анатольевна — младший научный сотрудник отделения ультразвуковой диагностики 

119991, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1

Ivleva Svetlana A — junior research associate, department of ultrasound diagnostics

119991, Moscow, Lomonosovsky prospekt, 2, bld. 1

IvlevaSv@gmail.comДворяковскийИ. В.DvoryakovskyI. V.

Дворяковский Игорь Вячеславович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением ультразвуковой диагностики

Dvoryakovsky Igor V. — MD, PhD, professor, head of department of ultrasound diagnostics

ПоляковаС. И.PolyakovaS. I.

Полякова Светлана Игоревна — доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник гастроэнтерологического отделения с гепатологической группой

Polyakova Svetlana I — MD, PhD, leading research associate, gastroenterological department with hepatology group

ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal State Budget Institution «Scientific Center of Children's Health», Russian Academy of ScienceRussian Federation2015301220152562530Copyright © Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Полякова С.И., 20152015Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Полякова С.И.Dvoryakovskaya G.M., Ivleva S.A., Dvoryakovsky I.V., Polyakova S.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gastro-j.ru/jour/article/view/1035Цель исследования

Цель исследования. Объективно оценить паренхиму печени у детей с наследственной тирозинемией 1-го типа (НТ-1), используя ультразвуковую методику количественной оценки структуры печеночной паренхимы.

Материал и методы

Материал и методы. Обследовано 14 детей с тирозинемией 1-го типа в возрасте от 3 мес до 14 лет (6 — с острой и подострой формами и 8 — с хронической формой). Для оценки структуры паренхимы печени использованы: традиционное ультразвуковое исследование и инновационная неинвазивная ультразвуковая методика количественного анализа акустической структуры печеночной паренхимы — acoustic structure quantification (ASQ). Традиционное УЗ-исследование с определением гемодинамических параметров кровотока в сосудах портальной системы выявляет ранние УЗ-признаки портальной гипертензии. Цветовое кодирование (методика ASQ) позволяет визуально оценить степень выраженности фиброза и количество функционирующей паренхимы. Построение гистограмм и функции вероятности плотности с различных областей паренхимы выявляют степень выраженности фиброза. Индекc плотности количественно определяет стадию фиброза.

Результаты

Результаты. Отсутствие фиброза или минимальный и умеренно выраженный фиброз у наблюдаемых детей с НТ-1 выявлено не было. Разброс значений индекса плотности на стадии выраженного фиброза был равен 2,62 (2,62–2,72) (2,62–2,72), на стадии цирроза печени — 3,37 (3,21–3,80) (3,00– 4,58). В участках нормальной паренхимы печени он достоверно не отличался от значений в контрольной группе (разброс составил 1,10–1,35).

Заключение

Заключение. Полученные объективные данные могут быть использованы для оценки стадии процесса у детей с тирозинемией 1-го типа, когда имеют место противопоказания для проведения биопсии печени

Aim of investigation

Aim of investigation. To carry out objective estimation of liver parenchyma state in children with the 1-st type hereditary tyrosinemia (НТ-1) by ultrasound method with quantitative estimation of hepatic parenchyma pattern.

Material and methods

Material and methods. Overall 14 children with the 1-st type tyrosinemia aged 3 months to 14 years (6 — with acute and subacute forms and 8 — with chronic form) were studied. Traditional ultrasound investigation and innovative non-invasive ultrasound technique of quantitative analysis of liver parenchyma acoustic pattern — Acoustic Structure Quantification (ASQ) were applied. Traditional US-investigation of hemodynamic parameters of portal system blood flow reveals early US-signs of portal hypertension. Color mapping (ASQ technique) allows visual estimation of fibrosis severity and amount of functioning parenchyma. Plotting of histograms and density probability functions of various zones of liver parenchyma allows to establish the stage of fibrosis. The density index provides quantitative characteristic of fibrosis stage.

Results

Results. Neither absence of fibrosis or minimal and moderately severe fibrosis was observed in children with НТ-1. The density index range at severe fibrosis stage was 2,62 (2,62-2,72) (2,62-2,72), at stage of liver cirrhosis — 3,37 (3,21–3,80) (3,00–4,58). In the areas of normal liver parenchyma no significant differences from the control group were found and the range was equal to 1,10–1,35.

Conclusion

Conclusion. Obtained data may be used for objective estimation of the process stage in children with the 1-st type tyrosinemia when liver biopsy is contraindicated.

тирозинемияфиброз печеницирроз печениколичественный анализ акустической структурыультразвуковая диагностикаtyrosinemialiver fibrosisliver cirrhosisquantitative analysis of acoustic spectrumultrasound diagnosticsReferencesСагитова Г.Р. Орфанные заболевания: вчера, сегодня, завтра. Тирозинемия 1 типа у детей. Главный врач 2013; 2(33):55-60.Сагитова Г.Р. Орфанные заболевания: вчера, сегодня, завтра. Тирозинемия 1 типа у детей. Главный врач 2013; 2(33):55-60.Scott C.R. The genetic tyrosinemias. Am J Med Genet 2006; 142(2): 121-6.Scott C.R. The genetic tyrosinemias. Am J Med Genet 2006; 142(2): 121-6.Муквич Е.Н., Михайлец Л.П., Коваленко Г.Б., Дюкарева С.В., Марушко Р.В., Ленчевская Л.К. Нарушения обмена тирозина, ранняя диагностика и коррекция. Современная педиатрия 2009; 5(27):109-13.Муквич Е.Н., Михайлец Л.П., Коваленко Г.Б., Дюкарева С.В., Марушко Р.В., Ленчевская Л.К. Нарушения обмена тирозина, ранняя диагностика и коррекция. Современная педиатрия 2009; 5(27):109-13.Баранов А.А., Полякова С.И., Байдакова Г.В., Бушуева Т.В., Вашурина Т.В., Потапов А.С., Журкова Н.В., Варичкина М.А. Наследственная тирозинемия 1 типа. Болезни детского возраста от А до Я. М.: ПедиатрЪ, 2012. 60 с.Баранов А.А., Полякова С.И., Байдакова Г.В., Бушуева Т.В., Вашурина Т.В., Потапов А.С., Журкова Н.В., Варичкина М.А. Наследственная тирозинемия 1 типа. Болезни детского возраста от А до Я. М.: ПедиатрЪ, 2012. 60 с.Sunita Bijarnia, Ratna D. Puri, Jean Ruel, George F. Gray, Linda Jenkinson, Ishwar C. Verma. Tyrosinemia type I. Diagnostic issues and prenatal diagnosis. Indian J Pediatr 2006; 73(26):163-5.Sunita Bijarnia, Ratna D. Puri, Jean Ruel, George F. Gray, Linda Jenkinson, Ishwar C. Verma. Tyrosinemia type I. Diagnostic issues and prenatal diagnosis. Indian J Pediatr 2006; 73(26):163-5.Сорокина Т.В., Серебреникова Т.Е., Байдакова Г.В., Фоминых Л.Д., Покровская А.Я., Захарова Е.Ю., Кочкина Н.А. Случай острой формы тирозинемиии 1 типа у новорожденного ребенка. Педиатрия 2008; 87(4):148-50.Сорокина Т.В., Серебреникова Т.Е., Байдакова Г.В., Фоминых Л.Д., Покровская А.Я., Захарова Е.Ю., Кочкина Н.А. Случай острой формы тирозинемиии 1 типа у новорожденного ребенка. Педиатрия 2008; 87(4):148-50.Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Ультразвуковая методика количественной оценки структуры паренхимы печени у здоровых детей. Рос педиатр журн 2013; 1:31-7.Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Ультразвуковая методика количественной оценки структуры паренхимы печени у здоровых детей. Рос педиатр журн 2013; 1:31-7.Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Возможности ультразвуковой диагностики в оценке выраженности фиброза у детей с хроническими гепати- тами. Рос педиатр журн 2013; 2:31-8.Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Возможности ультразвуковой диагностики в оценке выраженности фиброза у детей с хроническими гепати- тами. Рос педиатр журн 2013; 2:31-8.Hidekatsu H. Kuroda, Keisuke K. Kakisaka, Naohisa N. Kamiyama, el al. Non-invasive determination of hepatic steatosis by acoustic structure quantification from ultrasound echo amplitude. World J Gastroenterol 2012; 18: 3889-95.Hidekatsu H. Kuroda, Keisuke K. Kakisaka, Naohisa N. Kamiyama, el al. Non-invasive determination of hepatic steatosis by acoustic structure quantification from ultrasound echo amplitude. World J Gastroenterol 2012; 18: 3889-95.Ricci P., Marigliano C., Cantisani V., Porfiri A., Marcantonio A., Lodise P., D’Ambrosio U., Labbadia G., Maggini E., Mancuso E., Panzironi G., Di Segni M., Furlan C., Masciangelo R., Taliani G. Ultrasound evaluation of liver fibrosis: preliminary experience with acoustic structure quantification (ASQ) software. Radiol Med 2013; 118(6):95-1010.Ricci P., Marigliano C., Cantisani V., Porfiri A., Marcantonio A., Lodise P., D’Ambrosio U., Labbadia G., Maggini E., Mancuso E., Panzironi G., Di Segni M., Furlan C., Masciangelo R., Taliani G. Ultrasound evaluation of liver fibrosis: preliminary experience with acoustic structure quantification (ASQ) software. Radiol Med 2013; 118(6):95-1010.Garcia G., Keeffe E.B. Liver biopsy in chronic hepatitis C: routine or selective. Am J Gastroenterol 2001; 96:3053-5.Garcia G., Keeffe E.B. Liver biopsy in chronic hepatitis C: routine or selective. Am J Gastroenterol 2001; 96:3053-5.Ультразвуковая анатомия здорового ребенка: Практическое руководство / Под ред. И.В. Дворяковского. М.: ООО «Фирма Стром», 2009. 384 с.Ультразвуковая анатомия здорового ребенка: Практическое руководство / Под ред. И.В. Дворяковского. М.: ООО «Фирма Стром», 2009. 384 с.Дворяковская Г.М., Гундобина О.С., Дворяковский И.В., Каганов Б.С. Ультразвуковая оценка эффективности терапии при аутоиммунном гепатите у детей. Ультразвуковая диагностика 2005; 4:46-52.Дворяковская Г.М., Гундобина О.С., Дворяковский И.В., Каганов Б.С. Ультразвуковая оценка эффективности терапии при аутоиммунном гепатите у детей. Ультразвуковая диагностика 2005; 4:46-52.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.