Некрасова Татьяна Петровна — кандидат медицинских наук, доцент института клинической морфологии и цифровой патологии
119435, г. Москва, ул. Большая Пироговская, 2, стр. 4
Tatiyana P. Nekrasova — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor at the Institute of Clinical Morphology and DigitalPathology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1м
Берестова Анна Владимировна — кандидат медицинских наук, доцент института клинической морфологии и цифровой патологии
119435, г. Москва, ул. Большая Пироговская, 2, стр. 4
Anna V. Berestova — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor at the Institute of Clinical Morphology and Digital Pathology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Стрибуль Павел Анатольевич — аспирант института клинической морфологии и цифровой патологии
119435, г. Москва, ул. Большая Пироговская, 2, стр. 4
Pavel A. Stribul — Postgraduate at the Institute of Clinical Morphology and Digital Pathology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Мирославин Константин Игоревич — студент 4-го курса Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
119435, г. Москва, ул. Большая Пироговская, 2, стр. 4
Konstantin I. Miroslavin — Student at the N.V. Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Жаркова Мария Сергеевна — кандидат медицинских наук, заведующий отделением гепатологии Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии, гепатологии им. В.Х. Василенко Университетской клинической больницы № 2
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Maria S. Zharkova — Cand. Sci. (Med.), Head of the Hepatology Department, V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Disease Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Лапшин Алексей Валерьевич — кандидат медицинских наук, врач отделения гепатологии Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии, гепатологии им. В.Х. Василенко Университетской клинической больницы № 2
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Alexey V. Lapshin — Cand. Sci. (Med.), Physician at the Hepatology Department, V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Disease Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Григоренко Алиса Вадимовна — клинический ординатор кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Alisa V. Grigorenko — Clinical Resident of the Department of Propaedeutics of Internal Medicine, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Шульпекова Юлия Олеговна* — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Yulia O. Shulpekova — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Ивашкин Владимир Трофимович — доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Vladimir T. Ivashkin — Dr. Sci. (Med.), Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Цель: представить клиническое наблюдение паранеопластического проявления лимфомы Ходжкина — поражения печени при развитии синдрома исчезающих желчных протоков.
Клиническое наблюдение. Пациентка Ш., 18 лет, поступила с жалобами на желтушное окрашивание кожи и склер, выраженную общую слабость, лихорадку. Исключены механическая желтуха, вирусные гепатиты, болезнь Вильсона — Коновалова, аутоиммунный гепатит, инфекции. Выдвинуто предположение о лекарственном гепатите, на фоне терапии препаратами урсодезоксихолевой кислоты и преднизолоном отмечено некоторое улучшение, однако сохранялись лихорадка и нейтрофильный лейкоцитоз. При физикальном осмотре и по данным методов визуализации обнаружено увеличение лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы, увеличение печени и селезенки. При ПЭТ-КТ обнаружено активное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы в увеличенных лимфатических узлах и костном мозге; заподозрено лимфопролиферативное заболевание. При последующем наблюдении сохранялись лабораторные признаки цитолиза и холестаза, выраженная желтуха, отмечены снижение показателей белковосинтетической функции печени и появление признаков портальной гипертензии. Выполнена биопсия печени, при которой выявлена дуктопения в большинстве портальных трактов, без признаков воспаления (синдром исчезающих желчных протоков). Наличие спленомегалии, над- и поддиафрагмальной лимфаденопатии противоречило диагнозу «лекарственный холестаз». Исключен септический процесс. По данным проведенного обследования, включая гистологическое исследование увеличенного лимфатического узла, диагностирована лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, с поражением над- и поддиафрагмальных лимфатических узлов, печени («синдром исчезающих желчных протоков» — паранеопластическая реакция) и селезенки, стадия IIIB по классификации Энн-Арбор. После проведения полихимиотерапии разрешилась лихорадка, отмечена выраженная положительная динамика лабораторных показателей. При контрольной ПЭТ-КТ очагов патологического накопления 18F-фтордезоксиглюкозы не выявлено. Пациентка продолжает прием урсодезоксихолевой кислоты. Заключение. Поражение печени при лимфоме Ходжкина может проявляться синдромом исчезающих желчных протоков, по сути, представляющим собой проявление паранеопластического синдрома. Достижение полной ремиссии и терапия урсодезоксихолевой кислотой рассматриваются как залог разрешения дуктопении.
Aim: to present a clinical observation of paraneoplastic manifestations of Hodgkin’s lymphoma — liver damage in the development of vanishing bile duct syndrome.Clinical case. Patient Sh., 18-years-old female, was admitted with complaints of yellowing of the skin and sclera, severe general weakness, and fever. Mechanical jaundice, viral hepatitis, Wilson — Konovalov disease, autoimmune hepatitis, and infections were excluded. A hypothesis was put forward about drug-induced hepatitis; some improvement was noted against the background of therapy with ursodeoxycholic acid and prednisolone, but fever and neutrophilic leukocytosis persisted. Physical examination and imaging revealed enlarged lymph nodes in various groups on both sides of the diaphragm, enlarged liver and spleen. PET-CT revealed active accumulation of 18F-fluorodeoxyglucose in the enlarged lymph nodes and bone marrow; lymphoproliferative disease was suspected. During follow- up, laboratory signs of cytolysis and cholestasis persisted, severe jaundice, decreased liver protein-synthetic function, and signs of portal hypertension were noted. A liver biopsy was performed, which revealed ductopenia in most portal tracts, without signs of inflammation (vanishing bile duct syndrome). The presence of splenomegaly, supra- and subdiaphragmatic lymphadenopathy contradicted the diagnosis of “drug-induced cholestasis”. A septic process was excluded. According to the examination, including histological examination of the enlarged lymph node, Hodgkin’s lymphoma, nodular sclerosis, with damage to the supra- and subdiaphragmatic lymph nodes, liver (“vanishing bile duct syndrome” — paraneoplastic reaction) and spleen, stage IIIB according to the Ann Arbor classification, were diagnosed. After polychemotherapy, the fever resolved, and laboratory parameters showed significant positive dynamics. Control PET-CT did not reveal foci of pathological accumulation of 18F-fluorodeoxyglucose. The patient continues to take ursodeoxycholic acid.Conclusion. Liver involvement in Hodgkin’s lymphoma may manifest as vanishing bile duct syndrome, which is essentially a manifestation of paraneoplastic syndrome. Achieving complete remission and ursodeoxycholic acid therapy are considered to be the key to resolving ductopenia.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.