gastro-jРоссийский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологииRussian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology1382-43762658-6673«Gastro» LLC10.22416/1382-4376-2017-27-2-27-33gastro-j-132Research ArticleГЕПАТОЛОГИЯHEPATOLOGYСеронегативный аутоиммунный гепатитSeronegative autoimmune hepatitisБуеверовА. О.BuyeverovA. O.bcl72@yandex.ruФБГОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова» ; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского»РоссияThe State Education Institution of Higher Professional Training The First Sechenov Moscow State Medical University ; The State government-financed healthcare institution «Vladimirsky Moscow regional research clinical institute»Russian Federation2017120820182722733Copyright © Буеверов А.О., 20182018Буеверов А.О.Buyeverov A.O.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gastro-j.ru/jour/article/view/132

Цель обзора. Обобщить данные по особенностям течения, диагностике и подходам к лечению серонегативного аутоиммунного гепатита (САИГ). Основные положения. Число работ, посвященных САИГ, весьма невелико, и все они представлены описанием небольших серий наблюдений или отдельных клинических случаев. Чаще всего отсутствие повышенных уровней сывороточных γ-глобулинов, иммуноглобулина G и аутоантител отмечается при остром дебюте, что, вероятно, обусловлено запоздалым развитием гуморального иммунного ответа. На основании накопленной информации можно констатировать необходимость: 1) клинической настороженности в отношении САИГ, особенно при заболеваниях печени с высокой биохимической активностью; 2) биопсии печени во всех случаях неясного диагноза; 3) использования только стандартной балльной системы диагностики аутоиммунного гепатита; 4) назначения иммуносупрессивной терапии при обоснованном подозрении на САИГ (при условии исключения других причин поражения печени). Заключение. САИГ представляет собой относительно редкий вариант течения аутоиммунного гепатита, наблюдающийся преимущественно при остром дебюте заболевания и требующий обязательного морфологического подтверждения.

Aim of review. To summarize the modern data on the course, diagnostics and treatment approach in seronegative autoimmune hepatitis (SAH). Summary. The number of articles devoted to SAH is quite low at the present time, while all of them are based on the small case series or single cases. Absence of elevated serum γ-globulins, immunoglobulin G and autoantibodies is most commonly seen in acute onset of the disease that is probably caused by delay of humoral immune response of the disease. According to available information one can postulate following: 1) clinical vigilance for SAH, especially at liver diseases with high biochemical activity; 2) performing liver biopsies in all cases of unclear diagnosis; 3) application of standard scoring diagnostic system at autoimmune hepatitis; 4) prescription of immunosuppressive therapy at justified suspicion for SAH (at ruling out of the other causes for liver disease). Conclusion. SAH is a rare type of autoimmune hepatitis which is observed mostly at the acute onset of the disease and require obligatory morphological confirmation.

серонегативный аутоиммунный гепатитдиагностикалечениеReferencesИвашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. 2-е изд. М. Изд. дом «М-Вести», 2011.Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени в практике клинициста. 2-е изд. М. Изд. дом «М-Вести», 2011.Широкова Е.Н., Ивашкин К.В., Ивашкин В.Т. Аутоиммунный гепатит: новое в диагностике, патогенезе и лечении. Рос журн гастроэнтерол гепатол колопроктол 2012; 22(5):37-45.Широкова Е.Н., Ивашкин К.В., Ивашкин В.Т. Аутоиммунный гепатит: новое в диагностике, патогенезе и лечении. Рос журн гастроэнтерол гепатол колопроктол 2012; 22(5):37-45.Czaja A.J. Autoimmune hepatitis. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2007; 1:113-43.Czaja A.J. Autoimmune hepatitis. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2007; 1:113-43.Kochar R., Fallon M. Diagnostic criteria for autoimmune hepatitis: what is the gold standard? Hepatology 2010; 51:350-1.Kochar R., Fallon M. Diagnostic criteria for autoimmune hepatitis: what is the gold standard? Hepatology 2010; 51:350-1.Liberal R., Vergani D., Mieli-Vergani G. Update on autoimmune hepatitis. J Clin Transl Hepatol 2015; 3(1):42-52.Liberal R., Vergani D., Mieli-Vergani G. Update on autoimmune hepatitis. J Clin Transl Hepatol 2015; 3(1):42-52.Liberal R., Grant C.R., Ma Y., Csizmadia E. CD39 mediated regulation of Th17-cell effector function is impaired in juvenile autoimmune liver disease. J Autoimmun 2016; 72:102-12.Liberal R., Grant C.R., Ma Y., Csizmadia E. CD39 mediated regulation of Th17-cell effector function is impaired in juvenile autoimmune liver disease. J Autoimmun 2016; 72:102-12.Cook G.C., Mulligan R., Sherlock S. Controlled prospective trial of corticosteroid therapy in active chronic hepatitis. Q J Med 1971; 158(40)159-85.Cook G.C., Mulligan R., Sherlock S. Controlled prospective trial of corticosteroid therapy in active chronic hepatitis. Q J Med 1971; 158(40)159-85.Soloway R.D., Summerskill W.H.J., Baggenstoss A.H., et al. Clinical, biochemical and histological remission of severe chronic active liver disease: a controlled study of treatments and early prognosis. Gastroenterology 1972; 63(5):820-33.Soloway R.D., Summerskill W.H.J., Baggenstoss A.H., et al. Clinical, biochemical and histological remission of severe chronic active liver disease: a controlled study of treatments and early prognosis. Gastroenterology 1972; 63(5):820-33.Mendizabal M., Marciano S., Videla M.G., et al. Fulminant presentation of autoimmune hepatitis: clinical features and early predictors of corticosteroid treatment failure. Eur J Gastroenterol Hepatol 2015; 27:644-8.Mendizabal M., Marciano S., Videla M.G., et al. Fulminant presentation of autoimmune hepatitis: clinical features and early predictors of corticosteroid treatment failure. Eur J Gastroenterol Hepatol 2015; 27:644-8.Gassert D.J., Garcia H., Tanaka K., Reinus J.F. Corticosteroid-responsive cryptogenic chronic hepatitis: evidence for seronegative autoimmune hepatitis Dig Dis Sci 2007; 52:2433-7.Gassert D.J., Garcia H., Tanaka K., Reinus J.F. Corticosteroid-responsive cryptogenic chronic hepatitis: evidence for seronegative autoimmune hepatitis Dig Dis Sci 2007; 52:2433-7.Maggiorea G., Socieb G., Marco Sciveresc M., et al. Seronegative autoimmune hepatitis in children: spectrum of disordersю Dig Liver Dis 2016; 48:785-91.Maggiorea G., Socieb G., Marco Sciveresc M., et al. Seronegative autoimmune hepatitis in children: spectrum of disordersю Dig Liver Dis 2016; 48:785-91.Rasmussen L.K., Stenbøg E.V., Kerndrup G.B., Hasle H. Autoimmune hepatitis and seronegative hepatitis associated with myelodysplastic syndrome in children. J Pediatr Hematol Oncol 2016; 38(8):e274-7.Rasmussen L.K., Stenbøg E.V., Kerndrup G.B., Hasle H. Autoimmune hepatitis and seronegative hepatitis associated with myelodysplastic syndrome in children. J Pediatr Hematol Oncol 2016; 38(8):e274-7.Patel K.R., Bertuch A., Sasa G.S. Features of hepatitis in hepatitis-associated aplastic anemia: clinical and histopathologic study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64(1):e7-12.Patel K.R., Bertuch A., Sasa G.S. Features of hepatitis in hepatitis-associated aplastic anemia: clinical and histopathologic study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2017; 64(1):e7-12.Nastasio S., Sciveres M., Riva S., et al. Celiac diseaseassociated autoimmune hepatitis in childhood: long-term response to treatment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013; 56(6):671-4.Nastasio S., Sciveres M., Riva S., et al. Celiac diseaseassociated autoimmune hepatitis in childhood: long-term response to treatment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013; 56(6):671-4.Quail M.A., Russell R.K., Bellamy C., et al. Seronegative autoimmune hepatitis pre-senting after diagnosis of coeliac disease: a case report. Eur J Gastroenterol Hepatol 2009; 21:576-9.Quail M.A., Russell R.K., Bellamy C., et al. Seronegative autoimmune hepatitis pre-senting after diagnosis of coeliac disease: a case report. Eur J Gastroenterol Hepatol 2009; 21:576-9.Caprai S., Vajro P., Ventura A., et al. Autoimmune liver disease associated with celiac disease in childhood: a multicenter study. Clin Gastroenterol Hepatol 2008; 6:803-806.Caprai S., Vajro P., Ventura A., et al. Autoimmune liver disease associated with celiac disease in childhood: a multicenter study. Clin Gastroenterol Hepatol 2008; 6:803-806.Ozaslan E., Samsar U., Erden E. Acute seronegative autoimmune hepatitis. Hepatogastroenterology 2010; 57:334-5.Ozaslan E., Samsar U., Erden E. Acute seronegative autoimmune hepatitis. Hepatogastroenterology 2010; 57:334-5.Montana-Loza A.J., Carpenter H.A., Czaja A.J. Features associated with treatment failure in type 1 autoimmune hepatitis and predictive value of the model of end-stage liver disease. Hepatology 2007; 46:1138-45.Montana-Loza A.J., Carpenter H.A., Czaja A.J. Features associated with treatment failure in type 1 autoimmune hepatitis and predictive value of the model of end-stage liver disease. Hepatology 2007; 46:1138-45.Miyake Y., Iwasaki Y., Kobashi H., et al. Clinical features of antinuclear antibodies-negative type 1 autoimmune hepatitis. Hepatol Res 2009; 39:241-6.Miyake Y., Iwasaki Y., Kobashi H., et al. Clinical features of antinuclear antibodies-negative type 1 autoimmune hepatitis. Hepatol Res 2009; 39:241-6.Yilmaz B., Unlud O., Evcenb R., Ugurluogluc C. Acute onset seronegative autoimmune hepatitis: are simplified diagnostic criteria sufficient? Eur J Gastroenterol Hepatol 2016; 28(5):607-8.Yilmaz B., Unlud O., Evcenb R., Ugurluogluc C. Acute onset seronegative autoimmune hepatitis: are simplified diagnostic criteria sufficient? Eur J Gastroenterol Hepatol 2016; 28(5):607-8.Bogdanos D.P., Invernizzi P., Mackay I.R., Vergani D. Autoimmune liver serology: current diagnostic and clinical challenges. World J Gastroenterol 2008; 14(21):3374-87.Bogdanos D.P., Invernizzi P., Mackay I.R., Vergani D. Autoimmune liver serology: current diagnostic and clinical challenges. World J Gastroenterol 2008; 14(21):3374-87.Liberal R., Grant C.R., Longhi M.S., et al. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev 2014; 13(4-5):435-40.Liberal R., Grant C.R., Longhi M.S., et al. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev 2014; 13(4-5):435-40.Сагынбаева В.Э., Лазебник Л.Б., Винницкая Е.В. и др. Диагностическое значение аутоантител к асиалогликопротеиновому рецептору при аутоиммунном гепатите. Эксп клин гастроэнтерол 2013; 8:45-9.Сагынбаева В.Э., Лазебник Л.Б., Винницкая Е.В. и др. Диагностическое значение аутоантител к асиалогликопротеиновому рецептору при аутоиммунном гепатите. Эксп клин гастроэнтерол 2013; 8:45-9.EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015; 63:971-1004.EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol 2015; 63:971-1004.Fujiwara K., Fukuda Y., Yokosuka O. Precise histological evaluation of liver biopsy specimen is indispensable for diagnosis and treatment of acute onset autoimmune hepatitis. J Gastroenterol 2008;43:951-8.Fujiwara K., Fukuda Y., Yokosuka O. Precise histological evaluation of liver biopsy specimen is indispensable for diagnosis and treatment of acute onset autoimmune hepatitis. J Gastroenterol 2008;43:951-8.Yasui S., Fujiwara K., Yonemitsu Y., Oda S., Nakano M., Yokosuka O. Clinicopathological features of severe and fulminant forms of autoimmune hepatitis. J Gastroenterol 2011;46:378-90.Yasui S., Fujiwara K., Yonemitsu Y., Oda S., Nakano M., Yokosuka O. Clinicopathological features of severe and fulminant forms of autoimmune hepatitis. J Gastroenterol 2011;46:378-90.Stravitz R.T., Lefkowitch J.H., Fontana R.J., et al. Autoimmune acute liver failure: proposed clinical and histological criteria. Hepatology 2011; 53:517-26.Stravitz R.T., Lefkowitch J.H., Fontana R.J., et al. Autoimmune acute liver failure: proposed clinical and histological criteria. Hepatology 2011; 53:517-26.Gregorio G.V., Portmann B., Reid F. et al. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20-year experience. Hepatology 1997; 25:541-7.Gregorio G.V., Portmann B., Reid F. et al. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20-year experience. Hepatology 1997; 25:541-7.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.