Саенко Анна Алексеевна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной терапии
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Anna A. Saenko — Cand. Sci. (Med.), Teaching Assistant of the Department of Hospital Therapy
454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Долгушина Анастасия Ильинична — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Anastasia I. Dolgushina — Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Hospital Therapy
454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Коробицына Ольга Валерьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии; врач-гематолог отделения гематологии
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Olga V. Korobitsyna — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Hospital Therapy; Hematologist of the Hematology Department
454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Олевская Елена Рафаиловна — доктор медицинских наук, доцент, профессор кафедры госпитальной хирургии; заведующий отделением эндоскопии
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Elena R. Olevskaya — Dr. Sci. (Med.), Docent, Professor of the Department of Hospital Surgery; Head of the Endoscopy Department454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Хихлова Алина Олеговна — ассистент кафедры госпитальной хирургии; врач-эндоскопист отделения эндоскопии
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Alina O. Khikhlova — Teaching Assistant of the Department of Hospital Surgery;Endoscopist of the Endoscopy Department
454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Кузнецова Алла Сергеевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Alla S. Kuznezowa — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Hospital Therapy
454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Генкель Вадим Викторович — кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Vadim V. Genkel — Cand. Sci. (Med.), Docent, Associate Professor of the Department of Internal Medicine Propaedeutics
454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Хусаинова Гузель Мидхатовна — ассистент кафедры госпитальной терапии; врач-ревматолог отделения ревматологии
454092, г. Челябинск, ул. Воровского, 64
Guzel M. Khusainova — Teaching Assistant of the Department of Hospital Therapy; Rheumatologist of the Rheumatology Department
454092, Chelyabinsk, Vorovskogo str., 64
Цель: представить клиническое наблюдение пациентки с синдромом Пламмера — Винсона на фоне болезни Виллебранда.Основные положения. Пациентка П., 40 лет, поступила в гематологическое отделение Челябинской областной клинической больницы с жалобами на выраженную общую слабость, головокружение и одышку при минимальной физической нагрузке, дисфагию при проглатывании твердой пищи, нарушение менструального цикла по типу меноррагии. По данным лабораторного обследования выявлены гипохромная микроцитарная анемия тяжелой степени (эритроциты — 1,31 × 1012/л, гемоглобин — 20 г/л), снижение ферритина до 1,5 нг/мл, сывороточного железа до 2,6 мкмоль/л, снижение активности фактора Виллебранда до 32,4 %. В связи с жалобами на дисфагию проведена эзофагогастродуоденоскопия, по данным которой просвет пищевода в области устья циркулярно сужен до 0,8–0,9 см на протяжении 0,4 см. На основании клиники и результатов дообследования пациентке выставлен диагноз болезни Виллебранда, вторичной железодефицитной анемии на фоне гиперполименорреи и синдрома Пламмера — Винсона. На фоне стационарного лечения больная отметила значительное улучшение общего состояния и регресс дисфагии. По данным общего анализа крови на момент выписки количество эритроцитов составило 3,9 × 1012/л, гемоглобина — 86 г/л. Пациентке даны рекомендации по продолжению приема препаратов железа, с целью заместительной терапии назначен VIII фактор свертывания крови и фактор Виллебранда во время менструаций и оперативных вмешательств.Заключение. Синдром Пламмера — Винсона является редким проявлением железодефицитной анемии, в связи с чем часто может упускаться из виду практикующими врачами. Причиной глубокого тканевого дефицита железа у нашей пациентки послужила хроническая кровопотеря на фоне болезни Виллебранда. Проведенный нами обзор литературы не выявил похожих случаев сочетания синдрома Пламмера — Винсона и болезни Виллебранда.
Aim: to present a clinical observation of a patient with Plummer — Vinson syndrome against the background of von Willebrand disease.Key points. A 40-years-old woman presented to the hematology department of our hospital with fatigue, dizziness, dyspnea on exertion and dysphagia to solid food. Laboratory examination showed microcytic and hypochromic anemia (haemoglobin — 2,0 g/dL; red blood cells — 1.31 × 1012/L), a reduction in serum levels of ferritin to 1.5 ng/mL and a decrease in the von Willebrand factor activity up to 32.4 %. According to esophagogastroduodenoscopy the lumen of the upper esophagus third was circularly narrowed to 8 mm by web formation. Combining these clinical symptoms and examinations, we made the diagnosis of von Willebrand disease and Plummer — Vinson syndrome. Iron supplementation therapy and replacement therapy with von Willebrand factor concentrate were prescribed. At the time of discharge, the patient noted a significant improvement in her general condition, the number of red blood cells was 3.9 × 1012/L, haemoglobin — 8.6 g/L.Conclusion. Plummer — Vinson syndrome is a rare manifestation of iron deficiency anaemia and therefore can often be overlooked by physicians. The cause of deep tissue iron deficiency in our patient was chronic blood loss against the background of von Willebrand disease. Our literature review did not reveal similar cases of concomitant von Willebrand disease with Plummer — Vinson syndrome.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.