Хурматуллина Алсу Расимовна — студент, стажер-исследователь кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Alsu R. Khurmatullina — Student, Research Intern of the Department of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Охлобыстин Алексей Викторович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Alexey V. Okhlobystin — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Андросова Людмила Николаевна — врач отделения хронических заболеваний кишечника и поджелудочной железы Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Ludmila N. Androsova — Physician at the department of Chronic Intestinal and Pancreatic Diseases, V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Disease Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Рзаев Рамин Теймурхан оглы — кандидат медицинских наук, врач-рентгенолог отделения лучевой диагностики университетской клинической больницы № 2
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Ramin Т. Rzayev — Cand. Sci. (Med.), Radiologist at the Department of Radiation Diagnostics, University Clinical Hospital No. 2
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Тертычный Александр Семенович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией электронной микроскопии и иммуногистохимии Института клинической морфологии и цифровой патологии
119435, г. Москва, Абрикосовский пер., 1, стр. 1
Alexander S. Tertychnyy — Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Laboratory of Electron Microscopy and Immunohistochemistry, Institute of Clinical Morphology and Digital Pathology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Кирюхин Андрей Павлович — кандидат медицинских наук, врач-эндоскопист отделения диагностической и лечебной эндоскопии Университетской клинической больницы № 2
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Andrey P. Kiryukhin — Cand. Sci. (Med.), Endoscopist, Department of Diagnostic and Therapeutic Endoscopy, University Clinical Hospital No. 2
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Охлобыстина Ольга Зурабовна — кандидат медицинских наук, врач-гастроэнтеролог Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Olga Z. Okhlobystina — Cand. Sci. (Med.), Gastroenterologist at the V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Diseases Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Жаркова Мария Сергеевна — кандидат медицинских наук, заведующая отделением гепатологии Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии, гепатологии им. В.Х. Василенко
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Maria S. Zharkova — Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Hepatology, V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Disease Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Шифрин Олег Самуилович — доктор медицинских наук, профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии; заведующий отделением хронических заболеваний кишечника и поджелудочной железы Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Oleg S. Shifrin — Dr. Sci. (Med.), Professor of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases, Gastroenterology and Hepatology, Head of the Department of Chronic Intestinal and Pancreatic Diseases of V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Ивашкин Владимир Трофимович — доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии; директор Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко; главный внештатный специалист гастроэнтеролог Министерства здравоохранения Российской Федерации
119435, г. Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Vladimir T. Ivashkin — Dr. Sci. (Med.), Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Propaedeutics of Internal Diseases, Gastroenterology and Hepatology, Director of V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology; Chief Gastroenterologist of the Ministry of Health of the Russian Federation.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Цель: продемонстрировать сложности диагностики у пациентки с сочетанием аутоиммунного панкреатита, склерозирующего холангита и язвенного колита. При исходной низкой активности колита воспалительные изменения в толстой кишке были резистентны к проводимой иммуносупрессивной терапии.Основные положения. У пациентки 28 лет возникла желтуха с кожным зудом, по поводу которой она обратилась в клинику. На основании характерного четкообразного изменения внутрипеченочных желчных протоков при проведении магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии был диагностирован первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Последующее обследование выявило очаговую форму панкреатита и тотальное поражение толстой кишки с характерной гистологической картиной язвенного колита. Для выяснения этиологии панкреатита исследован уровень IgG4 сыворотки крови, который оказался повышенным до диагностически значимого уровня. Это потребовало проведения дифференциального диагноза между сочетанием ПСХ с повышенным IgG4 с язвенным колитом (ЯК) и аутоиммунным панкреатитом второго типа (АИП2) (характерным для европейской популяции пациентов), с одной стороны, и IgG4-ассоцированным системным заболеванием (более характерным для азиатской популяции) с вовлечением желчных протоков, поджелудочной железы и толстой кишки — с другой. Гистологическое исследование ткани печени оказалось неинформативным, биопсия поджелудочной железы не проводилась. Иммуносупрессивная терапия (стероиды, азатиоприн) вызвала быструю нормализацию размеров поджелудочной железы; вместе с тем изменения желчных протоков и толстой кишки не отреагировали на проводимую терапию, что было расценено как свидетельство в пользу первой диагностической концепции (ПСХ + АИП2 + ЯК). Пациентке было рекомендовано назначение биологической терапии для индукции ремиссии ЯК.Заключение. Дифференциальный диагноз сочетанных аутоиммунных поражений печени, поджелудочной железы и кишечника нередко связан со значительными затруднениями и проводится ex juvantibus, по характеру ответа на иммуносупрессивную терапию.
Aim: to demonstrate difficulties of differential diagnostics in the case of combined autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis and ulcerative colitis. Colonic lesions that initially had low grade of inflammation were resistant to immunosuppressive therapy.Key points. A 28-year-old female patient was admitted to the clinic for jaundice associated with pruritis. Based on the characteristic beaded appearance of the intrahepatic bile ducts at magnetic resonance cholangiopancreatography, primary sclerosing cholangitis (PSC) was diagnosed. Subsequent examination revealed focal pancreatitis and total colitis with histological pattern, consistent with ulcerative colitis (UC). To determine the etiology of pancreatitis IgG4 serum level was examined, that showed over 2-fold elevation. This required differential diagnostics between PSC with IgG4 elevation, UC and type 2 autoimmune pancreatitis (AIP) (more common in European population) on one hand and IgG4-associated systemic disease (more common in Asian population) with bile ducts, pancreas and large intestine involvement on the other. Liver histology failed to reveal histological signs characteristic of any type of cholangitis, pancreatic biopsy was not performed. Immunosuppressive therapy (steroids followed by thiopurines) resulted in rapid improvement of the pancreatic changes while no response was achieved for bile ducts and the colon that was in favor of the first concept (PSC + type 2 AIP + UC). The patient was recommended to receive biologic therapy for UC remission induction.Conclusion. Differential diagnostics of combined autoimmune lesions of the liver, the pancreas and colon may be complicated and carried out ex juvantibus according to response to immunosuppressive therapy.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.