gastro-jРоссийский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологииRussian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology1382-43762658-6673«Gastro» LLCgastro-j-2000Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL ARTICLESМорфологическая диагностика атрезии внепеченочных желчных протоковMorphological diagnostics of extrahepatic biliary atresiaДегтяреваА. В.DegtyaryovaA. V.ТумановаЕ. Л.TumanovaYe. L.РазумовскийА. Ю.RazumovskyA. Yu.ТашироваЕ. А.TashirovaYe. A.АлбеговаМ. Б.AlbegovaM. B.МухинаЮ. Г.MukhinaYu. G.ВолодинН. Н.VolodinN. N.2008260920081855461Copyright © Дегтярева А.В., Туманова Е.Л., Разумовский А.Ю., Таширова Е.А., Албегова М.Б., Мухина Ю.Г., Володин Н.Н., 20082008Дегтярева А.В., Туманова Е.Л., Разумовский А.Ю., Таширова Е.А., Албегова М.Б., Мухина Ю.Г., Володин Н.Н.Degtyaryova A.V., Tumanova Y.L., Razumovsky A.Y., Tashirova Y.A., Albegova M.B., Mukhina Y.G., Volodin N.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gastro-j.ru/jour/article/view/2000

Цель исследования. Изучение морфологических изменений биоптата печени при атрезии внепеченочных желчных протоков (АВЖП) в зависимости от возраста больного и выявление клинико­морфологической взаимосвязи.Материал и методы. Обследованы 30 детей с АВЖП в возрасте от 26 до 102 дней жизни. Выраженность патологических процессов в печени определяли с использованием индекса гистологической активности по Knodell. Для оценки стадии фиброза использовали индекс Desmet.Результаты. Установлена различная выраженность холестаза и пролиферации желчных протоков, зависящая от возраста пациента. У всех детей имелась низкая или минимальная степень гистологической активности воспаления по Knodell. Выявлена прямая зависимость выраженности фиброза от возраста больного (r=0,92, p<0,05). Отмечена сильная обратная зависимость между сывороточным уровнем фермента гамма-­глутамилтранспептидазы (ГГТП) и выраженностью фиброза по Desmet (r=0,93, p<0,05).Выводы. Степень выраженности холестаза, пролиферации желчных протоков и распространенности фиброза при АВЖП прямо пропорциональна возрасту ребенка. Интенсивность воспалительных изменений не зависит от возраста. На основании анализа клинико­морфологической взаимосвязи установлена диагностическая ценность уровня ГГТП. Других клинико­лабораторных показателей, достоверно отражающих степень морфологических изменений при АВЖП, выявить не удалось.

Aim of investigation

Aim of investigation. To study morphological changes of liver biopsy specimen at extrahepatic biliary atresia (EHBA) in relations to age of patients and to reveal clinical and morphological interrelations.

Stuff and methods

Stuff and methods. 30 children with EHBA aged 26 to 102 days were investigated. Severity of pathological processes in the liver was determined by Knodell histological activity index. Desmet score was used for evaluation of fibrosis stage.

Results

Results. Various severity of cholestasis and proliferation of bile ducts, dependent on age of patient was determined. All children had low or minimum degree of histological activity of inflammation by Knodell index. Direct correlation of fibrosis severity to age of the patient (r=0,92, p<0,05) was revealed. The strong negative correlation between level of serum gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) and severity of fibrosis according to Desmet score (r=0,93, p <0,05) was determined.

Conclusions

Conclusions. The degree of cholestasis, proliferation of bile ducts and prevalence of fibrosis at EHBA was proportional to age of a child. Intensity of inflammation does not depend on age. According to clinical and morphological interrelation analysis diagnostic value of GGT level was established. No other clinical or laboratory parameters significantly exhibiting degree of morphological changes at EHBA were revealed.

атрезия внепеченочных желчных протоковбиопсия печенифиброзatresia of extrahepatic bile ductsliver biopsyfibrosisReferencesБилиарная атрезия / Под ред. Ю.Г. Мухиной, А.В. Дегтяревой, Н.Н. Володина и др. – М.: ООО «4 ТЕ Арт», 2007. – 40 с.Билиарная атрезия / Под ред. Ю.Г. Мухиной, А.В. Дегтяревой, Н.Н. Володина и др. – М.: ООО «4 ТЕ Арт», 2007. – 40 с.Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей / Под ред. В.Т. Ивашкина. – М.: ООО «Изд. дом «М-Вести», 2002. – 416 с.Болезни печени и желчевыводящих путей: Руководство для врачей / Под ред. В.Т. Ивашкина. – М.: ООО «Изд. дом «М-Вести», 2002. – 416 с.Логинов А.С., Аруин Л.И. Морфологическая диагностика заболеваний печени по биопсиям: Метод. рек. – М., 1979. – 33 с.Логинов А.С., Аруин Л.И. Морфологическая диагностика заболеваний печени по биопсиям: Метод. рек. – М., 1979. – 33 с.Davenport M., Puricelli V., Farrant P. et al. The outcome of the older (> or =100 days) infant with biliary atresia // J. Pediatr. Surg. – 2004. – Vol. 39, N 4. – P. 575–581.Davenport M., Puricelli V., Farrant P. et al. The outcome of the older (> or =100 days) infant with biliary atresia // J. Pediatr. Surg. – 2004. – Vol. 39, N 4. – P. 575–581.Desmet V.J., Gerber M., Hoofnagle J.H. et al. Classification of chronic hepatitis: diagnosis, grading and staging // Hepatology. – 1994. – Vol. 19. – P. 1513–1520.Desmet V.J., Gerber M., Hoofnagle J.H. et al. Classification of chronic hepatitis: diagnosis, grading and staging // Hepatology. – 1994. – Vol. 19. – P. 1513–1520.Haber B.A., Russo P. Biliary atresia // Gastroenterol. Clin. North Am. – 2003. – Vol. 32. – P. 891–911.Haber B.A., Russo P. Biliary atresia // Gastroenterol. Clin. North Am. – 2003. – Vol. 32. – P. 891–911.Hussein A., Wyatt J., Guthrie A., Stringer M.D. Kasai portoenterostomy – new insights from hepatic morphology // J. Pediatr. Surg. – 2005. – Vol. 40, N 2. – P. 322–326.Hussein A., Wyatt J., Guthrie A., Stringer M.D. Kasai portoenterostomy – new insights from hepatic morphology // J. Pediatr. Surg. – 2005. – Vol. 40, N 2. – P. 322–326.Karakayali H., Sevmis S., Ozзelik U. et al. Liver transplantation for biliary atresia // Transplant. Proc. – 2008. – Vol. 40, N 1. – P. 231–233.Karakayali H., Sevmis S., Ozзelik U. et al. Liver transplantation for biliary atresia // Transplant. Proc. – 2008. – Vol. 40, N 1. – P. 231–233.Kasai M., Yakovac W.C., Koop C.E. Liver in congenital biliary atresia and neonatal hepatitis: a histopathologic study // Arch. Pathol. – 1962. – Vol. 74. – P. 152–162.Kasai M., Yakovac W.C., Koop C.E. Liver in congenital biliary atresia and neonatal hepatitis: a histopathologic study // Arch. Pathol. – 1962. – Vol. 74. – P. 152–162.Knodell R.G. et al. Formulation and application of a numerical scoring system for assessing histological activity in asymptomatic chronic active hepatitis // Hepatology. – 1981. – Vol. 1. – P. 431.Knodell R.G. et al. Formulation and application of a numerical scoring system for assessing histological activity in asymptomatic chronic active hepatitis // Hepatology. – 1981. – Vol. 1. – P. 431.Lykavieris P., Chardot C., Sokhn M. et al. Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver // Hepatology. – 2005. – Vol. 41, N 2. – P. 366–371.Lykavieris P., Chardot C., Sokhn M. et al. Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients who survived for over 20 years with their native liver // Hepatology. – 2005. – Vol. 41, N 2. – P. 366–371.Park W.H., Kim S.P., Park K.K. et al. Electron microscopic study of the liver with biliary atresia and neonatal hepatitis // J. Pediatr. Surg. – 1996. – Vol. 31. – P. 367–374.Park W.H., Kim S.P., Park K.K. et al. Electron microscopic study of the liver with biliary atresia and neonatal hepatitis // J. Pediatr. Surg. – 1996. – Vol. 31. – P. 367–374.Pediatric gastrointestinal disease // Pathophysiology. Diagnosis. Management / Ed. W.A. Walker. – 4th ed. – 2004. – P. 1079–1146.Pediatric gastrointestinal disease // Pathophysiology. Diagnosis. Management / Ed. W.A. Walker. – 4th ed. – 2004. – P. 1079–1146.Ryckman F.C., Alonso M.H., Bucuvalas G.C. Balistreri W.F. Biliary atresia – Surgical management and treatment options as they relate to outcome // Liver Transplant. Surg. – 1998. – Vol. 4, N 5 (suppl. 1). – S. 24–33.Ryckman F.C., Alonso M.H., Bucuvalas G.C. Balistreri W.F. Biliary atresia – Surgical management and treatment options as they relate to outcome // Liver Transplant. Surg. – 1998. – Vol. 4, N 5 (suppl. 1). – S. 24–33.Schreiber R.A., Kleinman R.E. Biliary atresia // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. – 2002. – Vol. 35. – P. 11–16.Schreiber R.A., Kleinman R.E. Biliary atresia // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. – 2002. – Vol. 35. – P. 11–16.Weerasooriya V.S., White F.V., Shepherd R.W. Hepatic fibrosis and survival in biliary atresia // J. Pediatr. – 2004. – Vol. 144, N 1. – P. 123–125.Weerasooriya V.S., White F.V., Shepherd R.W. Hepatic fibrosis and survival in biliary atresia // J. Pediatr. – 2004. – Vol. 144, N 1. – P. 123–125.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.