gastro-jРоссийский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологииRussian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology1382-43762658-6673«Gastro» LLC10.22416/1382-4376-2018-28-3-106-114gastro-j-246Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESПервичная лимфома печени: обзор литературы и описание клинического случаяPrimary liver lymphoma: review of the literature and clinical case presentationСмольяниноваА. К.SmolyaninovaA. K.noemail@neicon.ruГубкинА. В.GubkinA. V.noemail@neicon.ruЗвонковЕ. Е.ZvonkovYe. Ye.noemail@neicon.ruКучерявыйЮ. А.KucheryavyYu. A.noemail@neicon.ruФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии»РоссияNational medical research center of hematologyRussian FederationНУЗ «Центральная клиническая больница № 2 им. Н.А. Семашко»РоссияSemashko Central Hospital No. 2Russian FederationНУЗ «Центральная клиническая больница № 2 им. Н.А. Семашко»; ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университетРоссияSemashko Central Hospital No. 2; Yevdokimov Moscow State University of Medicine and DentistryRussian Federation201812082018283106114Copyright © Смольянинова А.К., Губкин А.В., Звонков Е.Е., Кучерявый Ю.А., 20182018Смольянинова А.К., Губкин А.В., Звонков Е.Е., Кучерявый Ю.А.Smolyaninova A.K., Gubkin A.V., Zvonkov Y.Y., Kucheryavy Y.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gastro-j.ru/jour/article/view/246

Цель наблюдения. Продемонстрировать редкий случай экстранодальной лимфомы с первичным массивным поражением печени, вызвавшим трудности при верификации диагноза. Несмотря на стремительное течение заболевания с развитием тяжелой печеночной недостаточности, что обусловило плохой прогноз, удалось получить выраженный эффект от высокодозной химиотерапии и достичь длительной ремиссии. Основные положения. Первичные симптомы болезни появились остро: потливость, слабость, фебрильная лихорадка, уменьшение массы тела (50 кг за 4 мес), боли в животе в сочетании с гепатомегалией и множественными очаговыми образованиями в печени по данным УЗИ, 5-кратная биопсия которых в течение 6 мес была неинформативной. В лабораторных анализах нарастали признаки печеночной недостаточности при нормальном уровне альфа-фетопротеина и ракового эмбрионального антигена, клинически - прогрессировали признаки печеночной энцефалопатии, кожный геморрагический синдром, выраженные отеки, асцит, кожный зуд и расчесы. Эмпирически назначенная терапия преднизолоном не дала эффекта и осложнилась развитием стероидного диабета. Диагноз был установлен только на основании результатов открытой биопсии печени - диффузная В-крупноклеточная лимфома. На фоне четырех блоков высокодозной полихимиотерапии по программе mNHL-BFM-90 отмечены быстрое уменьшение размеров печени, восстановление сознания, разрешение признаков энцефалопатии, однако печень и селезенка по-прежнему оставались увеличенными, в паренхиме органов сохранялись очаговые образования, в связи с чем потребовалось выполнить лапароскопию с биопсией патологических очагов, в которых опухолевые клетки не обнаружены. В течение 10 лет последующего наблюдения за пациентом сохраняется компенсация печеночной функции, очаговые изменения в печени и селезенке не определяются, что свидетельствует о достижении полной ремиссии опухоли при сроке наблюдения 113 мес. Заключение. Наличие множественных очаговых образований в печени и признаков прогрессирующей печеночной недостаточности при нормальном уровне опухолевых маркеров обусловливает необходимость рассматривать первичную лимфому печени в спектре возможных нозологий. Потенциально плохой прогноз для жизни в подобных клинических ситуациях при выявлении первичной лимфомы печени может измениться радикально на благоприятный благодаря высокой эффективности современных химиотерапевтических средств.

Aim of the case presentation. To demonstrate the rare case of extranodal lymphoma with primary extensive liver involvement which caused difficulties at diagnosis verification. Despite of rapid disease progression with development of severe liver failure, that resulted in poor prognosis, patient demonstrated significant response to high-dose chemotherapy and achieved long-term remission. Summary. Male 38-year-old patient developed acute symptoms: sweating, general weakness, febrile fever, weight loss (50 kg for 4 months), abdominal pain combined to hepatomegaly and multiple focal lesions in the liver according to abdominal US, with 5 unsuccessful attempts for 6 months to receive informative tissue sample. Laboratory tests revealed progressive signs of liver failure at normal level of alpha-fetoprotein and carcino-embryonic antigen; clinical signs included progressive manifestations of liver encephalopathy, skin hemorrhages, severe edema, ascites, pruritis and excoriations. Empirical therapy by prednisolon resulted in no responce and was complicated by development of steroid diabetes. The diagnosis of diffuse B-macrocellular lymphoma was established only via open liver biopsy. Four sessions of high-dose polychemotherapy according to mNHL-BFM-90 program resulted in rapid reduction of liver size, recovery of consciousness, resolution of encephalopathy signs, however the liver and the spleen remained enlarged with focal parenchimatous lesions that required laparoscopy with biopsy of the pathological foci, the latter revealed no remaining neoplastic cells. During 10 years of patient follow-up liver function remains compensated, focal lesions in the liver and the spleen are undetectable, that indicates achievement of 113-months complete tumor remission. Conclusion. Presence of multiple focal lesions in the liver and signs of progressive liver failure at normal level of tumor markers requires taking into account primary liver lymphoma in the spectrum of possible etiologies. Potentially poor life prognosis in similar clinical situations at detection of primary liver lymphoma can flip to favorable due to high efficacy of modern chemotherapeutic agents.

опухоль печениВ-клеточная лимфомадифференциальная диагностикахимиотерапияReferencesAta A.A., Kamel I.A. Primary reticulum cell sarcoma of the liver. A case report. J Egypt Med Ass 1965; 48:514-21.Ata A.A., Kamel I.A. Primary reticulum cell sarcoma of the liver. A case report. J Egypt Med Ass 1965; 48:514-21.Yonghua L., Jinhong J., Qinli W. et al. A Case of Primary Hepatic Lymphoma and Related Literature Review. Case Reports Hepatol 2016: 6764121. doi: 10.1155/2016/6764121.Yonghua L., Jinhong J., Qinli W. et al. A Case of Primary Hepatic Lymphoma and Related Literature Review. Case Reports Hepatol 2016: 6764121. doi: 10.1155/2016/6764121.Jinfeng Z., Yiliang H., Ruting Z. et al. Clinicopathological features of primary hepatic diffuse large B-cell lymphoma: a report of seven cases and a literature review. Int J Clin Exp Pathol 2015; 8(10):12955-60.Jinfeng Z., Yiliang H., Ruting Z. et al. Clinicopathological features of primary hepatic diffuse large B-cell lymphoma: a report of seven cases and a literature review. Int J Clin Exp Pathol 2015; 8(10):12955-60.Steller E., Leeuwen M.S., Hillegersberg R. Primary lymphoma of the liver - A complex diagnosis. World J Radiol 2012; 4(2):53-7.Steller E., Leeuwen M.S., Hillegersberg R. Primary lymphoma of the liver - A complex diagnosis. World J Radiol 2012; 4(2):53-7.Kanta K., Jiro W., Yumi O. Etiological factors in primary hepatic B-cell lymphoma. Virchows Arch 2012; 460:379-87.Kanta K., Jiro W., Yumi O. Etiological factors in primary hepatic B-cell lymphoma. Virchows Arch 2012; 460:379-87.Page R.D., Romaguera J.E., Osborne B. et al. Primary hepatic lymphoma: favorable outcome after combination chemotherapy. Cancer 2001; 92(8):2023-9.Page R.D., Romaguera J.E., Osborne B. et al. Primary hepatic lymphoma: favorable outcome after combination chemotherapy. Cancer 2001; 92(8):2023-9.Santos E.S., Raez L.E., Salvatierra J. et al. Primary hepatic non-Hodgkin’s lymphomas: case report and review of the literature. Am J Gastroenterol 2003; 98:2789-93.Santos E.S., Raez L.E., Salvatierra J. et al. Primary hepatic non-Hodgkin’s lymphomas: case report and review of the literature. Am J Gastroenterol 2003; 98:2789-93.Modi G., Madabhavi I., Patel A. et al. Primary Hepatic Burkitt Lymphoma: A Bizarre Site and Triumph Tale. J Clin Exp Hepatol 2015; 5(2):159-62.Modi G., Madabhavi I., Patel A. et al. Primary Hepatic Burkitt Lymphoma: A Bizarre Site and Triumph Tale. J Clin Exp Hepatol 2015; 5(2):159-62.Ugurluer G., Miller R., Li Y. Primary hepatic lymphoma: a retrospective, multicenter Rare Cancer Network study. Rare Tumors 2016; 8:6502.Ugurluer G., Miller R., Li Y. Primary hepatic lymphoma: a retrospective, multicenter Rare Cancer Network study. Rare Tumors 2016; 8:6502.Cancer Therapy Evaluation Program, Common Terminology Criteria for Adverse Events, Version 3.0, DCTD, NCI, NIH, DHHS. March 31, 2003 (http://ctep. cancer.gov), Publish Date: August 9, 2006.Cancer Therapy Evaluation Program, Common Terminology Criteria for Adverse Events, Version 3.0, DCTD, NCI, NIH, DHHS. March 31, 2003 (http://ctep. cancer.gov), Publish Date: August 9, 2006.Craig J.R., Peters R.L., Edmondson H.A. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. 2nd Series. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1989. P. 244-6.Craig J.R., Peters R.L., Edmondson H.A. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. 2nd Series. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1989. P. 244-6.López L.R., Díaz F.J., Pérez B.S. Acute Liver Failure Caused by Primary Non-Hodgkin’s Lymphoma of the Liver. Transplant Proc 2016; 48:3000-2.López L.R., Díaz F.J., Pérez B.S. Acute Liver Failure Caused by Primary Non-Hodgkin’s Lymphoma of the Liver. Transplant Proc 2016; 48:3000-2.Emile J.F., Azoulay D., Gornet J.M. et al. Primary non-Hodgkin’s lymphomas of the liver with nodular and diffuse infiltration patterns have different prognoses. Ann Oncol 2001; 12:1005-101.Emile J.F., Azoulay D., Gornet J.M. et al. Primary non-Hodgkin’s lymphomas of the liver with nodular and diffuse infiltration patterns have different prognoses. Ann Oncol 2001; 12:1005-101.Avlonitis V.S., Linos D. Primary hepatic lymphoma: a review. Eur J Surg 1999; 165:725-9.Avlonitis V.S., Linos D. Primary hepatic lymphoma: a review. Eur J Surg 1999; 165:725-9.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.