gastro-jРоссийский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологииRussian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology1382-43762658-6673«Gastro» LLC10.22416/1382-4376-2018-28-6-77-83gastro-j-300Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL CASESБолезнь Кароли (клиническое наблюдение)Caroli Disease (Clinical Observation)https://orcid.org/0000-0003-1699-0881НикитинИ. Г.NikitinI. G.

доктор медицинских наук,профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии№ 2 лечебного факультета; директор.

117437, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

Dr. Sci. (Med.), Prof., Departmental Head, Hospital Therapy Department No. 2, Therapeutic Faculty; Director.

117437, Moscow, Ostrovityanova str., 1.

igor.nikitin.64@mail.ruКарабиненкоА. А.KarabinenkoA. A.

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

 

Dr. Sci. (Med.), Prof., Hospital Therapy Department No. 2, Therapeutic Faculty.

https://orcid.org/0000-0002-5036-4692НикитинА. Э.NikitinA. E.

доктор медицинских наук, главный врач.

117593, г. Москва, Литовский бульвар, д. 1.

Dr. Sci. (Med.), Chief Physician.

117593, Moscow, Litovsky Boulevard, 1.

https://orcid.org/0000-0002-9118-3708ДедовЕ. И.DedovE. I.

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

117437, Москва, ул. Островитянова, д. 1.

Dr. Sci. (Med.), Prof., Hospital Therapy Department No. 2, Therapeutic Faculty.

117437, Moscow, Ostrovityanova str., 1.

dedov-e-i@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5728-5858ЖуковаД. Г.ZhukovaD. G.

кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей и клинической иммунологии; клинический иммунолог-аллерголог ЦКБ РАН.

Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Department of General and Clinical Immunology; Clinical ImmunologistAllergologist.

https://orcid.org/0000-0001-5091-6998ПресноваЕ. Д.PresnovaE. D.

ординатор НМИЦ Хирургии им. А.В. Вишневского.

117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27.

Medical Resident, A.V. Vishnevsky Institute of Surgery.

117997, Moscow, Bolshaya Serpukhovskaya str., 27.

oklick1993@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0237-524XКорвяковС. А.KorvyakovS. A.

кандидат медицинских наук, и.о. зав. 2-м терапевтическим отделением.

 

Cand. Sci. (Med.), Acting Head, 2nd Therapeutic Department.

https://orcid.org/0000-0001-7081-7911АзимовР. Х.AzimovR. H.

кандидат медицинских наук, врач-хирург высшей категории, зав. отделением хирургии.

 

Cand. Sci. (Med.), Surgeon of the highest category, Departmental Head, Department of Surgery.

https://orcid.org/0000-0001-7479-418XРезникЕ. В.ReznikE. V.

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

117437, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.

Dr. Sci. (Med.), Prof., Hospital Therapy Department No. 2, Therapeutic Faculty.

117437, Moscow, Ostrovityanova str., 1.

elenaresnik@gmail.comФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ФГАУ «Лечебно-реабилитационный центр» Министерства здравоохранения Российской Федерации.РоссияPirogov Russian National Research Medical University; Therapeutic and Rehabilitation Centre of the Ministry of Health of Russia.Russian FederationФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Центральная клиническая больница Российской академии наук.РоссияPirogov Russian National Research Medical University; Central Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences.Russian FederationЦентральная клиническая больница Российской академии наук.РоссияCentral Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences.Russian FederationФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.РоссияPirogov Russian National Research Medical University.Russian FederationЦентральная клиническая больница Российской академии наук.РоссияPirogov Russian National Research Medical University.Russian Federation2018170120192867783Copyright © Никитин И.Г., Карабиненко А.А., Никитин А.Э., Дедов Е.И., Жукова Д.Г., Преснова Е.Д., Корвяков С.А., Азимов Р.Х., Резник Е.В., 20192019Никитин И.Г., Карабиненко А.А., Никитин А.Э., Дедов Е.И., Жукова Д.Г., Преснова Е.Д., Корвяков С.А., Азимов Р.Х., Резник Е.В.Nikitin I.G., Karabinenko A.A., Nikitin A.E., Dedov E.I., Zhukova D.G., Presnova E.D., Korvyakov S.A., Azimov R.H., Reznik E.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gastro-j.ru/jour/article/view/300

Частота болезни Кароли оценивается как 1 случай на 1 миллион человек, и опубликованных клинических наблюдений крайне мало. На данный момент лечение болезни Кароли сводится к симптоматической терапии, предотвращению возникновения осложнений, коррекционным оперативным вмешательствам и трансплантации печени.Цель наблюдения. Продемонстрировать случай редкого врожденного заболевания печени — болезни Кароли (Caroli), характеризующейся сегментарной необструктивной фиброзно-кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков.Основные положения. Женщина 21 года госпитализирована с признаками системной воспалительной реакции, гепатоспленомегалией, желтухой, портальной гипертензией, печеночно-клеточной недостаточностью, проявлениями цитолитического, холестатического синдромов. В 8-летнем возрасте была выявлена киста желчевыводящих протоков, наложен цистоэнтероанастомоз. В 20 лет в связи с высокой портальной гипертензией произведено портокавальное шунтирование и наложен мезентериально-кавальный анастомоз. При настоящей госпитализации при УЗИ и МСКТ органов брюшной полости с контрастированием выявлено расширение внутрипеченочных желчных протоков, что позволило диагностировать болезнь Кароли.Заключение. Описан случай болезни Кароли, приведший к развитию непрерывно рецидивирующего холангита, билиарного цирроза печени, что явилось основанием для трансплантации печени. Болезнь Кароли необходимо вносить в круг дифференциальной диагностики у больных с лихорадкой неясного генеза и синдромом холестаза. Необходима ранняя диагностика болезни Кароли для предотвращения осложнений, улучшения качества и увеличения продолжительности жизни пациентов, страдающих этим редким заболеванием.

The incidence of Caroli disease is estimated to be 1 case per 1 million people; as a result, there are very few available clinical observations. At the moment, the treatment of Caroli disease is limited to symptomatic therapy and the prevention of complications, as well as to corrective surgery and liver transplantation.Aim. The aim of this observation is to describe one case of a rare congenital liver disease – Caroli disease – characterised by a segmented non-obstructive fibrocystic dilation of the intrahepatic bile ducts.Key findings. A 21-year-old woman was hospitalised with the signs of a systemic inflammatory reaction, hepatosplenomegaly, jaundice, portal hypertension, hepatocellular insufficiency, as well as with the manifestations of cytolytic and cholestatic syndromes. At the age of 8, she was diagnosed with a cyst of the bile ducts, which was treated with cystoenteroanastomosis. At the age of 20, in connection with high portal hypertension, portocaval shunting was performed and a mesenteric-caval anastomosis was applied. During the present hospitalisation, an expansion of the intrahepatic bile ducts was revealed by ultrasound and MSCT of the abdominal cavity with contrast, which made it possible to diagnose Caroli disease.Conclusion. A case of Caroli disease is described, which resulted in continuously recurrent cholangitis and biliary cirrhosis. This state required liver transplantation. Caroli disease should be included in differential diagnosis in patients suffering from the fever of unknown origin and cholestasis syndrome. An early diagnosis of Caroli disease is important for preventing complications, improving the quality of life and increasing the life expectancy of patients suffering from this rare disease.

болезнь Кароликисты внутрипеченочных желчных протоковбилиарный циррозпортальная гипертензияспленомегалияварикозное расширение вен пищеводаCaroli diseaseintrahepatic bile duct cystsbiliary cirrhosisportal hypertensionsplenomegalyesophageal varicesReferencesBanks J.S., Saigal G., D’Alonzo J.M. et al. Choledochal Malformations: Surgical Implications of Radiologic Findings. Am J Roentgenol. 2018;210(4):748–60.Banks J.S., Saigal G., D’Alonzo J.M. et al. Choledochal Malformations: Surgical Implications of Radiologic Findings. Am J Roentgenol. 2018;210(4):748–60.Castro P.T., Matos A.P.P., Werner H. et al. Prenatal Diagnosis of Caroli Disease Associated With Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease by 3-D Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging. J Obstet Gynaecol Can. 2017;39(12):1176–9.Castro P.T., Matos A.P.P., Werner H. et al. Prenatal Diagnosis of Caroli Disease Associated With Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease by 3-D Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging. J Obstet Gynaecol Can. 2017;39(12):1176–9.Chen C.B., Hu W.D., Zhao W.W. et al. Laparoscopic hepatectomy for the treatment of Caroli’s disease: a case report. Ann Surg Treat Res. 2018;94(3):162–5.Chen C.B., Hu W.D., Zhao W.W. et al. Laparoscopic hepatectomy for the treatment of Caroli’s disease: a case report. Ann Surg Treat Res. 2018;94(3):162–5.Grieb D., Feldkamp A., Lang T. et al. Caroli disease associated with vein of Galen malformation in a male child. Pediatrics. 2014;134(1):284–8.Grieb D., Feldkamp A., Lang T. et al. Caroli disease associated with vein of Galen malformation in a male child. Pediatrics. 2014;134(1):284–8.Hao X., Liu S., Dong Q. et al. Whole exome sequencing identifies recessive PKHD1 mutations in a Chinese twin family with Caroli disease. PLoS One. 2014;9(4):92661.Hao X., Liu S., Dong Q. et al. Whole exome sequencing identifies recessive PKHD1 mutations in a Chinese twin family with Caroli disease. PLoS One. 2014;9(4):92661.Harjai M.M., Bal R.K., Mohanty S.K.V. et al. Caroli Disease and Caroli Syndrome. Med J Armed Forces India. 1999;55(2):155–6.Harjai M.M., Bal R.K., Mohanty S.K.V. et al. Caroli Disease and Caroli Syndrome. Med J Armed Forces India. 1999;55(2):155–6.Harring T.R., Nguyen N.T., Liu H. et al. Caroli disease patients have excellent survival after liver transplant. J Surg Res. 2012;177(2):365–72.Harring T.R., Nguyen N.T., Liu H. et al. Caroli disease patients have excellent survival after liver transplant. J Surg Res. 2012;177(2):365–72.Hermansen M.C., Starshak R.J., Werlin S.L. Caroli disease: the diagnostic approach. J Pediatr. 1979;94(6):879–82.Hermansen M.C., Starshak R.J., Werlin S.L. Caroli disease: the diagnostic approach. J Pediatr. 1979;94(6):879–82.Hwang M.J., Kim T.N. Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones. Clin Endosc. 2017;50(4):400–3.Hwang M.J., Kim T.N. Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones. Clin Endosc. 2017;50(4):400–3.Janowski K., Goliszek M., Cielecka-Kuszyk J. et al. Congenital hepatic fibrosis in a 9-year-old female patient — a case report. Clin Exp Hepatol. 2017;3(3):176–9.Janowski K., Goliszek M., Cielecka-Kuszyk J. et al. Congenital hepatic fibrosis in a 9-year-old female patient — a case report. Clin Exp Hepatol. 2017;3(3):176–9.Kadakia N., Lobritto S.J., Ovchinsky N. et al. A Challenging Case of Hepatoblastoma Concomitant with Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease and Caroli Syndrome-Review of the Literature. Front Pediatr. 2017;5:114.Kadakia N., Lobritto S.J., Ovchinsky N. et al. A Challenging Case of Hepatoblastoma Concomitant with Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease and Caroli Syndrome-Review of the Literature. Front Pediatr. 2017;5:114.Kaffe E., Fiorotto R., Pellegrino F. et al. Beta-Catenin and interleukin-1beta-dependent chemokine (C-X-C motif) ligand 10 production drives progression of disease in a mouse model of congenital hepatic fibrosis. Hepatology. 2018;67(5):1903–19.Kaffe E., Fiorotto R., Pellegrino F. et al. Beta-Catenin and interleukin-1beta-dependent chemokine (C-X-C motif) ligand 10 production drives progression of disease in a mouse model of congenital hepatic fibrosis. Hepatology. 2018;67(5):1903–19.Lilly J.R., Silverman A. Diagnosis of Caroli disease. J Pediatr. 1980;97(2):329–30.Lilly J.R., Silverman A. Diagnosis of Caroli disease. J Pediatr. 1980;97(2):329–30.Maurea S., Mollica C., Imbriaco M. et al. Magnetic resonance cholangiography with mangafodipir trisodium in Caroli’s disease with pancreas involvement. JOP. 2010;11(5):460–3.Maurea S., Mollica C., Imbriaco M. et al. Magnetic resonance cholangiography with mangafodipir trisodium in Caroli’s disease with pancreas involvement. JOP. 2010;11(5):460–3.Mumoli N., Cei M. Caroli disease. Mayo Clin Proc. 2007;82(2):208.Mumoli N., Cei M. Caroli disease. Mayo Clin Proc. 2007;82(2):208.Narsanska A., Treska V., Mirka H. et al. Caroli disease-dilatation of intrahepatic bile ducts. Rozhl Chir. 2011;90(5):281–4.Narsanska A., Treska V., Mirka H. et al. Caroli disease-dilatation of intrahepatic bile ducts. Rozhl Chir. 2011;90(5):281–4.Umar J., John S. Caroli Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL), 2018.Umar J., John S. Caroli Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL), 2018.Yang X.Y., Zhu L.P., Liu X.Q. et al. Genetic diagnosis of Caroli syndrome with autosomal recessive polycystic kidney disease: a case report and literature review. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2018;50(2):335–9.Yang X.Y., Zhu L.P., Liu X.Q. et al. Genetic diagnosis of Caroli syndrome with autosomal recessive polycystic kidney disease: a case report and literature review. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2018;50(2):335–9.Zahmatkeshan M., Bahador A., Geramizade B. et al. Liver transplantation for caroli disease. Int J Organ Transplant Med. 2012;3(4):189–91.Zahmatkeshan M., Bahador A., Geramizade B. et al. Liver transplantation for caroli disease. Int J Organ Transplant Med. 2012;3(4):189–91.Luzina E.V, Mitin N.A., Pogrebnyakov V.Yu. et al. Caroli disease: Difficulties in diagnosis and treatment options. Clinical medicine. 2013;10:57–60 (In Rus.).Luzina E.V, Mitin N.A., Pogrebnyakov V.Yu. et al. Caroli disease: Difficulties in diagnosis and treatment options. Clinical medicine. 2013;10:57–60 (In Rus.).Orlov P.E., Kozlova N.M. Caroli disease. Siberian Medical Journal. 2013;118(3):117–20 (In Rus.).[Orlov P.E., Kozlova N.M. Caroli disease. Siberian Medical Journal. 2013;118(3):117–20 (In Rus.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.