Самодова Ольга Викторовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой инфекционных болезней
163000, г. Архангельск, пр. Троицкий, д. 51
Olga V. Samodova — Dr. Sci. (Med.), professor, Head of Infectious Diseases Department
163000, Arkhangelsk, Troitzkiy ave., 51
Смирнова Галина Павловна — кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры педиатрии
163000, Архангельск, пр. Троицкий, д. 51
Galina P. Smirnova — Cand. Sci. (Med.), associate professor, Pediatric Department
163000, Arkhangelsk, Troitzkiy ave., 51
Кригер Екатерина Анатольевна — кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры инфекционных болезней
163000, Архангельск, пр. Троицкий, д. 51
Ekaterina A. Krieger — Cand. Sci. (Med.), associate professor, Infectious Diseases Department
163000, Arkhangelsk, Troitzkiy ave., 51
Цель исследования: представить клинические наблюдения болезни Вильсона – Коновалова в педиатрической практике.
Основные положения. В первом клиническом случае поражение печени зарегистрировано впервые в возрасте 6 лет в виде незначительного повышения аминотрансфераз в сыворотке крови. Несмотря на сохраняющуюся гиперферментемию, дополнительное обследование не было проведено. В возрасте 10 лет отмечено появление признаков печеночной недостаточности и неврологической симптоматики. Проведенное лабораторно-инструментальное обследование позволило установить диагноз болезни Вильсона – Коновалова на стадии цирроза печени. Болезнь Вильсона – Коновалова была диагностирована через 4 года от момента впервые выявленной гиперферментемии. Регресс клинических симптомов наблюдался после проведения ортотопической трансплантации правой доли печени от живого родственного донора. Наблюдение после трансплантации печени составило 10 лет.
Второй клинический случай демонстрирует другой вариант течения болезни Вильсона – Коновалова с манифестацией в виде острого гепатита, для уточнения этиологии которого пациент был госпитализирован в стационар. Через 2 недели появились симптомы острой печеночной недостаточности, прогрессирующий геморрагический синдром, острая печеночная энцефалопатия. Летальный исход фульминантного гепатита отмечен через 3 недели от момента появления первых симптомов болезни.
Заключение. Практикующим врачам необходимо проявлять настороженность в отношении болезни Вильсона – Коновалова, которая должна быть включена в дифференциальный диагноз у детей с необъяснимым повышением трансаминаз, проявлениями острой печеночной недостаточности, хронического гепатита и цирроза печени.
Аim: to describe clinical cases of Wilson – Konovalov disease in pediatric patients.
Key points. The first clinical case demonstrates the manifestation of Wilson – Konovalov disease with unexplained mild elevation of aminotransferases at the age of 6 years. Despite the persistent hyperenzymemia, no additional laboratory tests were prescribed. At the age of 10, the patient showed signs of liver failure and neurological symptoms. Laboratory and instrumental examination enabled to diagnose Wilson – Konovalov disease at the stage of liver cirrhosis. The diagnosis was confirmed at the Federal medical center. The diagnosis was delayed and made 4 years after the hyperenzymemia was first revealed. The relief of clinical signs was observed after the orthotopic transplantation of the right lobe of the liver from a living related donor. The patient was under surveillance for 10 years after the transplantation.
The second clinical case shows another variant of the course of the Wilson – Konovalov disease manifested as an acute hepatitis. To clarify the etiology of the disease, the patient was hospitalized. In 2 weeks, the patient developed symptoms of acute liver failure, progressive hemorrhagic syndrome, acute hepatic encephalopathy. Death from fulminant hepatitis occurred in 3 weeks after the disease onset after the disease onset.
Conclusion. Healthcare workers should be aware of clinical signs of Wilson – Konovalov disease. Screening for the disease is recommended for children with an unexplained increase of liver transaminases, acute liver failure, chronic hepatitis and liver cirrhosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.