Степанова Юлия Александровна — доктор медицинских наук, ученый секретарь.
117997, Москва, ул. Б. Серпуховская, д. 27
Yuliia A. Stepanova — Dr. Sci. (Med.), Academic Secretary, A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery.
117997, Moscow, Bolshaya Serpukhovskaya str., 27
Айвазян Хачик Акопович — научный сотрудник онкологического отделения хирургических методов лечения.
117997, Москва, ул. Б. Серпуховская, д. 27
Khachik H. Ayvazyan — Researcher at the Department of Surgical Methods of Treatment in Oncology, A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery.
117997, Moscow, Bolshaya Serpukhovskaya str., 27
Калинин Дмитрий Валерьевич — кандидат медицинских наук, заведующий патологоанатомическим отделением.
115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27
Dmitry V. Kalinin — Cand. Sci. (Med.), Head of the Pathological Department, A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery.
115093, Moscow, Bolshaya Serpukhovskaya str., 27
Жаворонкова Ольга Ивановна — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения ультразвуковой диагностики.
115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27
Olga I. Zhavoronkova — Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher at the Department of Ultrasound Diagnostics, A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery.
115093, Moscow, Bolshaya Serpukhovskaya str., 27
Широков Вадим Сергеевич — врач-рентгенолог отделения рентгенологии и магнитно-резонансных исследований.
115093, Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27
Vadim S. Shirokov — Radiologist, Department of Radiology and Magnetic Resonance Research, A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery.
115093, Moscow, Bolshaya Serpukhovskaya str., 27
Чжао Алексей Владимирович — доктор медицинских наук, профессор, руководитель хирургической клиники.
129090, Москва, ул. Щепкина, д. 35
Alexey V. Zhao — Dr. Sci. (Med.), Prof., Head of Surgery Clinic, JSC “European Medical Center”.
129090, Moscow, Shchepkina str., 35
Цель исследования: представить клиническое наблюдение ПЭКомы поджелудочной железы (ПЖ) с метастазами в печень с акцентом на морфологические особенности, данные лучевых методов исследования и особенности тактики лечения, позволяющие практическим врачам составить представление об этой редкой опухоли, состоящей из «периваскулярных эпителиоидных клеток», а также данных литературы ПЭКом ПЖ, включающий 32 наблюдения.
Основные положения. Женщина 22 лет перенесла хирургическую операцию по поводу ПЭКомы головки ПЖ с инфильтрацией вирсунгова протока, общего желчного протока, стенки двенадцатиперстной кишки, очаговой инвазией кровеносных и лимфатических сосудов, инфильтрацией периневрального пространства. Синхронно были выявлены метастазы в обе доли печени, по поводу которых в течение 6 лет принимала Эверолимус под контролем лучевых методов исследования с коррекцией дозы и кратности приема. В НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского пациентке выполнена правосторонняя гемигепатэктомия и атипичная резекция II-III сегментов печени.
Заключение. Для определения более четких критериев диагностики и дифференциальной диагностики ПЭКом, выявления критериев злокачественности этих опухолей, выработки тактики лечения и дальнейшего динамического наблюдения необходим набор статистически значимой группы и проведение рандомизированных клинических исследований. ПЭКомы ПЖ встречаются крайне редко и чаще имеют доброкачественное течение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует наиболее злокачественную форму этой опухоли с локализацией в ПЖ и метастазами в печень.
Aim: to present a clinical case of pancreatic PEComa with liver metastases with an emphasis on morphological features, radiology diagnostic methods and features of treatment tactics, allowing practitioners to get an idea about this rare mesenchymal tumors composed of “perivascular epithelioid cells”, and a review of literature data on pancreatic PEComa, including 32 author's cases.
General statements. A 22-year-old woman who was surgically treated for pancreatic head PEComa with infiltration of the duct of Wirsung, common bile duct, duodenal wall, focal invasion into the blood and lymphatic vessels, and perineural space infiltration. Synchronously, metastases were detected in both liver lobes, for which she took Everolimus for 6 years under the control of radiology methods with dose adjustment and frequency of administration. At the A.V. Vishnevsky National Medical Research Center of Surgery, the patient underwent right-sided hemihepatectomy and atypical resection of II-III liver segments.
Conclusion. To determine clearer criteria for the diagnosis and differential diagnosis of PEComa, to identify criteria for the malignancy of these tumors, to develop treatment tactics and further dynamic monitoring, a set of statistical data of significant group and randomized clinical trials are needed. Pancreatic PEComas in this group are extremely rare and often have a benign course. The presented clinical case demonstrates the most malignant form of this tumor with localization in the pancreas and liver metastases.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.