Ищенко Роман Викторович — доктор медицинских наук, заместитель главного врача по хирургии Медицинского научно-образовательного центра, исполняющий обязанности заведующего кафедрой хирургических болезней факультета фундаментальной медицины
119192, г. Москва, Ломоносовский просп., д. 27, корп. 10
Roman V. Ischenko — Dr. Sci. (Med.), Deputy Chief Physician for Surgery of the Medical Scientific and Educational Center, Acting Head of the Department of Surgical Diseases of the Faculty of Fundamental Medicine
119192, Moscow, Lomоnosovsky ave., 27, bld. 10
Иванов Юрий Викторович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением хирургии
115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28
Yuri V. Ivanov — Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Surgery Department
115682, Moscow, Orekhovy blvd, 28
Смирнов Александр Вячеславович — кандидат медицинских наук, врач-хирург отделения хирургии
115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28
Alexander V. Smirnov — Cand. Sci. (Med.), Surgeon of the Department of Surgery
115682, Moscow, Orekhovy blvd, 28
Антипов Василий Николаевич — кандидат медицинских наук, заведующий отделением торакоабдоминальной хирургии № 2
283092, Донецкая Народная Республика, г. Донецк, ул. Полоцкая, д. 2а
Vasiliy N. Antipov — Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Thoracoabdominal Surgery No. 2
283092, Donetsk People's Republic, Donetsk, Polotskaya str., 2A
Цель исследования: представить два клинических наблюдения успешного хирургического лечения пациентов с сочетанием полной транспозиции внутренних органов и рака билиопанкреатодуоденальной зоны.
Основные положения. Мужчине 65 лет выполнена гастропанкреатодуоденальная резекция по поводу рака большого дуоденального сосочка. Помимо situs vicserum inversus у данного пациента выявлен особый вариант сосудистой анатомии: раздельное отхождение левой и правой печеночных артерий от чревного ствола. У мужчины 70 лет помимо полной транспозиции внутренних органов имелось сочетание рака терминального отдела общего желчного протока и синдрома гетеротаксии в виде полисплении, аплазии печеночного сегмента нижней полой вены, агенезии дорсального зачатка поджелудочной железы («короткая» поджелудочная железа), интрапанкреатического хода правой печеночной артерии, отходящей от верхней брыжеечной артерии, ротационных аномалий развития кишечника. У данного пациента выполнена тотальная панкреатэктомия. В обоих случаях основные сложности при мобилизации панкреатодуоденального комплекса возникли вследствие анатомической дезориентации и отсутствия стандартных (привычных) для хирурга топографоанатомических ориентиров. У всех пациентов с опухолями билиопанкреатодуоденальной зоны до операции обязательна детальная оценка сосудистой анатомии данной области с изучением хода основных висцеральных сосудов и их крупных ветвей с помощью мультиспиральной компьютерной томографии в сосудистом режиме.
Заключение. При подозрении на синдром гетеротаксии необходимо дообследование на предмет выявления скрытых аномалий развития, что позволяет хирургам быть готовыми к нестандартной ситуации. Гастропанкреатодуоденальная резекция, или тотальная панкреатэктомия, при situs viscerum inversus является технически сложным вмешательством и должна выполняться в крупных многопрофильных медицинских учреждениях, а операционная бригада — иметь большой опыт операций на органах билиопанкреатодуоденальной зоны.
Аim: to present two clinical cases of successful surgical treatment of patients with a combination of complete transposition of internal organs and cancer of the biliopancreatoduodenal zone.
Key points. A 65-year-old man underwent gastropancreatoduodenal resection for cancer of the large duodenal papilla. In addition to the situs vicserum inversus, this patient revealed a special variant of vascular anatomy, namely: separate separation of the left and right hepatic arteries from the ventral trunk. A 70-year-old man, in addition to complete transposition of internal organs, had a combination of cancer of the terminal part of the common bile duct and heterotaxy syndrome in the form of polysplenia, aplasia of the hepatic segment of the inferior vena cava, agenesis of the dorsal pancreatic rudiment (“short” pancreas), intrapancreatic course of the right hepatic artery extending from the superior mesenteric arteries, rotational abnormalities of intestinal development. This patient underwent a total pancreatectomy. In both cases, the main difficulties in mobilizing the pancreatoduodenal complex arose due to anatomical disorientation and the absence of standard (familiar) topographic and anatomical landmarks for the surgeon.
Conclusion. In all patients with tumors of the biliopancreatoduodenal zone, a detailed assessment of the vascular anatomy of this area is required before surgery, with the study of the course of the main visceral vessels and their large branches using multispiral computed tomography in vascular mode. If heterotaxy syndrome is suspected, additional examination is necessary to identify hidden developmental anomalies, which allows surgeons to be prepared for an unusual situation. Gastropancreatoduodenal resection or total pancreatectomy in situs viscerum inversus is a technically complex intervention and should be performed in large multidisciplinary medical institutions, and the operating team should have extensive experience in operations on the organs of the biliopancreatoduodenal zone.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.