Мехтиев Сабир Насрединович — доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии госпитальной с курсом аллергологии и иммунологии имени академика М.В. Черноруцкого с клиникой; главный врач
197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8
Sabir N. Mekhtiev — Dr. Sci. (Med.), Professor of the Department of Hospital Therapy with a course of Allergology and Immunology named after Academician M.V. Chernorutsky with the clinic; Chief Physician
197022, Saint Petersburg, L’va Tolstogo str., 6–8
Мехтиева Ольга Александровна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии госпитальной с курсом аллер- гологии и иммунологии им. академика М.В. Черноруцкого с клиникой; врач-гастроэнтеролог
197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8
Olga A. Mekhtieva — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Hospital Therapy with a course of Allergology and Immunology named after Academician M.V. Chernorutsky with the clinic; Gastroenterologist
197022, Saint Petersburg, L’va Tolstogo str., 6–8
Калинина Елена Юрьевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины; ведущий научный сотрудник лаборатории безопасности лекарственных средств
194100, г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
Elena Yu. Kalinina — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Pathological Anatomy with a course of Forensic Medicine; Leading Researcher, Laboratory of Drug Safety
194100, Saint Peterburg, Litovskaya str., 2
Карев Вадим Евгеньевич — доктор медицинских наук, руководитель отдела тканевых и патоморфологических методов исследования
Контактная информация: vadimkarev@yandex.ru; ул. Профессора Попова, 9
Vadim E. Karev — Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Tissue and Pathomorphological Research Methods
197022, Saint Peterburg, Professora Popova str., 9
Ванян Арсен Валерьевич — врач-эндоскопист; врач-эндоскопист Гастроэнтерологического центра «Эксперт».
194291, г. Санкт-Петербург, пр. Культуры, 4
Arsen V. Vanyan — Endoscopist; Endoscopis
194291, Saint Petersburg, Kultury ave., 4.
Берко Олеся Михайловна* — врач-гастроэнтеролог
197110, г. Санкт-Петербург, ул. Пионерская, 16
Olesya M. Berko — Gastroenterologist
197110, Saint Petersburg, Pionerskaya str., 16
Цель: предоставить основную информацию по болезни Уиппла, необходимую для своевременной диагностики и лечения данного заболевания, на примере клинического наблюдения.
Основные положения. Болезнь Уиппла — редкое системное инфекционное заболевание, с которым могут столкнуться терапевты, гастроэнтерологи, ревматологи и врачи других специальностей. Заболеваемость крайне низка и составляет 1 случай на 1–10 млн человек. Редкость болезни Уиппла приводит к гиподиагностике в пользу более часто встречаемых заболеваний. Это, в свою очередь, может ухудшить прогноз пациента, поскольку отсрочит время установления правильного диагноза и начала необходимой терапии. Пациент 50 лет предъявлял жалобы на похудание на 10 кг за 5 месяцев, абдоминальную боль и вздутие живота, боли в суставах стоп и кистей, плечевых суставах, которые сопровождались припухлостью и гиперемией. Заболевание началось с суставного синдрома с присоединением диареи и проявлений мальабсорбции (железодефицитная анемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия). Диагноз установлен на основании морфологических изменений в биоптатах постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки с утолщением ворсин и скоплениями в строме крупных макрофагов (CD68+) с широкой светлой цитоплазмой, содержащих обильные скопления ШИК-позитивных, негативных при окрашивании карболовым фуксином по Цилю — Нильсену и аурамином-родамином (при микроскопии в режиме люминесценции) коротких палочек, а также за счет формирования многочисленных оптически пустых мелких и более крупных полостей. Лечение внутривенными инъекциями цефтриаксона 2 г в сутки в течение 14 дней и триметоприм/сульфаметоксазолом 1920 мг в течение 8 месяцев привело к улучшению самочувствия, нормализации лабораторных показателей, эндоскопической и морфологической картины. Лечение триметоприм/сульфаметоксазолом планируется продолжить до 12 месяцев или более при необходимости.
Заключение. Своевременные установление диагноза и начало антибактериальной терапии позволят избежать поздних осложнений заболевания, в том числе летального исхода.
Аim: to provide basic information on Whipple's disease necessary for timely diagnosis and treatment, using the example of clinical observation.
Key points. Whipple's disease is a rare systemic infectious disease that internists, gastroenterologists, rheumatologists, and other physicians may encounter. The incidence of Whipple's disease is extremely low and amounts to 1 case per 1,000,000–10,000,000 people. The low prevalence of pathology can lead to underdiagnosis in favour of more common diseases. This, in turn, may worsen the patient's prognosis, as it will delay the time for establishing the correct diagnosis and initiating the necessary therapy. A 50-year-old man complained of losing 10 kg of weight over 5 months, abdominal pain and bloating, pain in the joints of feet, and shoulders, accompanied by swelling and hyperemia. The disease began with articular syndrome followed by diarrhea and manifestations of malabsorption (iron deficiency anemia, hypoalbuminemia, hypercholesterolemia). The diagnosis was established on the basis of morphological changes in biopsy samples of the postbulbar part of the duodenum. The identified changes were represented by thickening of the villi and accumulations in the stroma of large macrophages (CD68+) with wide light cytoplasm containing abundant accumulations of PAS-positive, negative when stained with carbol fuchsin according to Ziehl — Nielsen and auramine-rhodamine (under microscopy in luminescence mode) short rods, as well as numerous optically empty small and larger cavities. Treatment with intravenous injections of ceftriaxone 2 g per day for 14 days and trimethoprim/sulfamethoxazole 1920 mg per day for 8 months led to improved health, normalization of laboratory parameters, endoscopic and morphological findings. Treatment with trimethoprim/sulfamethoxazole is planned to be continued for up to 12 months or longer if necessary.
Conclusion. Timely diagnosis and initiation of antibiotic therapy will help to avoid late complications of the disease, including death.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.