Гусева Анна Константиновна* — аспирант кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии.
119435, Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Anna K. Guseva — Postgraduate of the Department of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Сергеева Ольга Николаевна — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения, НИИ клинической и экспериментальной радиологии.
115478, Москва, ул. Каширское шоссе, 24
Olga N. Sergeeva — Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher of the Department of X-ray Surgical Methods of Diagnosis and Treatment.
115478, Moscow, Kashirskoe highway, 24
Некрасова Татьяна Петровна — кандидат медицинских наук, доцент института клинической морфологии и цифровой патологии.
119435, Москва, ул. Большая Пироговская, 2, стр. 4
Tatiyana P. Nekrasova — Cand. Sci. (Med.), Associate Professor at the Institute of Clinical Morphology and Digital Pathology.
119435, Moscow, Bolshaya Pirogovskaya str., 2, build. 4
Имаралиев Оятиддин Турсунович — врач-эндоскопист эндоскопического отделения.
115478, Москва, ул. Каширское шоссе, 24
Oiatiddin T. Imaraliev — Endoscopy Physician of the Endoscopy Department.
115478, Moscow, Kashirskoye highway, 24
Охлобыстин Алексей Викторович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии.
119435, Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Alexey V. Okhlobystin — Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor of the Department of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Широкова Елена Николаевна — доктор медицинских наук, профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии.
119435, Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Elena N. Shirokova — Dr. Sci. (Med.), Professor at the Department of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Островская Анна Сергеевна — врач отделения гепатологии Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии, гепатологии им. В.Х. Василенко.
119435, Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Anna S. Ostrovskaya — Physician of the Department of Hepatology, V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Disease Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Жаркова Мария Сергеевна — кандидат медицинских наук, заведующая отделением гепатологии Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии, гепатологии им. В.Х. Василенко.
119435, Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Maria S. Zharkova — Cand. Sci. (Med.), Head of the Hepatology Department, V.Kh. Vasilenko Clinic of Internal Disease Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Черенда Александра Сергеевна — ординатор кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии.
119435, Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Aleksandra S. Cherenda — Intern at the Department of Internal Diseases Propedeutics, Gastroenterology and Hepatology.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Ивашкин Владимир Трофимович — доктор медицинских наук, академик РАН, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии.
119435, Москва, ул. Погодинская, 1, стр. 1
Vladimir T. Ivashkin — Dr. Sci. (Med.), Academician of the Russian Academy of Sciences, Professor, Head of the Department of Propedeutics of Internal Diseases, Gastroenterology and Hepatology.
119435, Moscow, Pogodinskaya str., 1, build. 1
Цель представленного клинического наблюдения: продемонстрировать сложности диагностики и лечения пациента с тяжелым внутрипечёночным литиазом.
Основные положения. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое характеризуется деструктивным воспалением и фиброзом в желчных протоках, что может привести к билиарным стриктурам, вторичному билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Холангиолитиаз встречается более чем в половине случаев при ПСХ, и может быть, как осложнением, так и причиной вторичного склерозирующего холангита, поддерживая воспаление в протоках и способствуя образованию конкрементов. Известны генетические мутации, способствующие развитию желчных камней у молодых пациентов, в том числе холелитиаз, ассоциированный с низким содержанием фосфолипидов. Несмотря на широкий спектр современных методов лучевой и эндоскопической диагностики, по-прежнему возникают трудности в проведении дифференциальной диагностики заболеваний желчных протоков. В данной статье представлено клиническое наблюдение пациента 39 лет с первичным склерозирующим холангитом, дислипидемией и множественными холангиолитами в желчном пузыре, внутри- и внепеченочных желчных протоках.
Заключение. Представленное клиническое наблюдение показывает трудности в оценке патогенеза, выборе диагностической и лечебной тактики у пациентов с тяжелым внутрипеченочным литиазом, который может имитировать новообразование печени. Сочетание неинвазивных и эндоскопических методов: магнитно-резонансной томографии, магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии и холангиоскопии оказывается наиболее эффективным как с диагностической, так и с лечебной точки зрения.
Aim: to highlight the challenges of diagnosing and treating a patient with severe intrahepatic cholangiolithiasis.
Key points. Primary sclerosing cholangitis is a chronic progressive liver disease characterized by destructive inflammation and fibrosis in the bile ducts, leading to biliary strictures, secondary biliary cirrhosis, portal hypertension and liver failure. Cholangiolithiasis occurs in more than half of cases of primary sclerosing cholangitis and can be both a complication and a cause of secondary sclerosing cholangitis, maintaining inflammation in the ducts and facilitating stone formation. Genetic mutations are known to contribute to the development of gallstones in young patients, including low phospholipid-associated cholelithiasis. Despite the wide range of modern methods of radiological and endoscopic diagnostics, there are still difficulties in differential diagnostics of bile duct diseases. This article presents a clinical case of a 39-year-old male patient with primary sclerosing cholangitis, dyslipidemia and multiple cholangioliths in the gallbladder, intraand extrahepatic bile ducts.
Conclusion. The presented clinical case demonstrates the difficulties in assessing pathogenesis, choosing diagnostic and therapeutic approaches in patients with severe intrahepatic lithiasis that may mimic hepatic neoplasm. Combination of non-invasive and endoscopic methods, such as magnetic resonance imaging, magnetic resonance cholangiopancreatography, endoscopic retrograde cholangiopancreatography, and cholangioscopy, appears to be the most effective both diagnostically and therapeutically.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.