Дополнительные технологии ультразвукового исследования паренхимы печени у детей с тирозинемией 1-го типа

Цель исследования. Объективно оценить паренхиму печени у детей с наследственной тирозинемией 1-го типа (НТ-1), используя ультразвуковую методику количественной оценки структуры печеночной паренхимы.

Материал и методы. Обследовано 14 детей с тирозинемией 1-го типа в возрасте от 3 мес до 14 лет (6 — с острой и подострой формами и 8 — с хронической формой). Для оценки структуры паренхимы печени использованы: традиционное ультразвуковое исследование и инновационная неинвазивная ультразвуковая методика количественного анализа акустической структуры печеночной паренхимы — acoustic structure quantification (ASQ). Традиционное УЗ-исследование с определением гемодинамических параметров кровотока в сосудах портальной системы выявляет ранние УЗ-признаки портальной гипертензии. Цветовое кодирование (методика ASQ) позволяет визуально оценить степень выраженности фиброза и количество функционирующей паренхимы. Построение гистограмм и функции вероятности плотности с различных областей паренхимы выявляют степень выраженности фиброза. Индекc плотности количественно определяет стадию фиброза.

Результаты. Отсутствие фиброза или минимальный и умеренно выраженный фиброз у наблюдаемых детей с НТ-1 выявлено не было. Разброс значений индекса плотности на стадии выраженного фиброза был равен 2,62 (2,62–2,72) (2,62–2,72), на стадии цирроза печени — 3,37 (3,21–3,80) (3,00– 4,58). В участках нормальной паренхимы печени он достоверно не отличался от значений в контрольной группе (разброс составил 1,10–1,35).

Заключение. Полученные объективные данные могут быть использованы для оценки стадии процесса у детей с тирозинемией 1-го типа, когда имеют место противопоказания для проведения биопсии печени

1. Сагитова Г.Р. Орфанные заболевания: вчера, сегодня, завтра. Тирозинемия 1 типа у детей. Главный врач 2013; 2(33):55-60.

2. Scott C.R. The genetic tyrosinemias. Am J Med Genet 2006; 142(2): 121-6.

3. Муквич Е.Н., Михайлец Л.П., Коваленко Г.Б., Дюкарева С.В., Марушко Р.В., Ленчевская Л.К. Нарушения обмена тирозина, ранняя диагностика и коррекция. Современная педиатрия 2009; 5(27):109-13.

4. Баранов А.А., Полякова С.И., Байдакова Г.В., Бушуева Т.В., Вашурина Т.В., Потапов А.С., Журкова Н.В., Варичкина М.А. Наследственная тирозинемия 1 типа. Болезни детского возраста от А до Я. М.: ПедиатрЪ, 2012. 60 с.

5. Sunita Bijarnia, Ratna D. Puri, Jean Ruel, George F. Gray, Linda Jenkinson, Ishwar C. Verma. Tyrosinemia type I. Diagnostic issues and prenatal diagnosis. Indian J Pediatr 2006; 73(26):163-5.

6. Сорокина Т.В., Серебреникова Т.Е., Байдакова Г.В., Фоминых Л.Д., Покровская А.Я., Захарова Е.Ю., Кочкина Н.А. Случай острой формы тирозинемиии 1 типа у новорожденного ребенка. Педиатрия 2008; 87(4):148-50.

7. Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Ультразвуковая методика количественной оценки структуры паренхимы печени у здоровых детей. Рос педиатр журн 2013; 1:31-7.

8. Дворяковская Г.М., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Потапов А.С., Четкина Т.С., Смирнов И.Е. Возможности ультразвуковой диагностики в оценке выраженности фиброза у детей с хроническими гепати- тами. Рос педиатр журн 2013; 2:31-8.

9. Hidekatsu H. Kuroda, Keisuke K. Kakisaka, Naohisa N. Kamiyama, el al. Non-invasive determination of hepatic steatosis by acoustic structure quantification from ultrasound echo amplitude. World J Gastroenterol 2012; 18: 3889-95.

10. Ricci P., Marigliano C., Cantisani V., Porfiri A., Marcantonio A., Lodise P., D’Ambrosio U., Labbadia G., Maggini E., Mancuso E., Panzironi G., Di Segni M., Furlan C., Masciangelo R., Taliani G. Ultrasound evaluation of liver fibrosis: preliminary experience with acoustic structure quantification (ASQ) software. Radiol Med 2013; 118(6):95-1010.

11. Garcia G., Keeffe E.B. Liver biopsy in chronic hepatitis C: routine or selective. Am J Gastroenterol 2001; 96:3053-5.

12. Ультразвуковая анатомия здорового ребенка: Практическое руководство / Под ред. И.В. Дворяковского. М.: ООО «Фирма Стром», 2009. 384 с.

13. Дворяковская Г.М., Гундобина О.С., Дворяковский И.В., Каганов Б.С. Ультразвуковая оценка эффективности терапии при аутоиммунном гепатите у детей. Ультразвуковая диагностика 2005; 4:46-52.