Периваскулярная эпителиально-клеточная опухоль (ПЭКома) поджелудочной железы с метастазами в печень: клиническое наблюдение и обзор литературы

Цель исследования: представить клиническое наблюдение ПЭКомы поджелудочной железы (ПЖ) с метастазами в печень с акцентом на морфологические особенности, данные лучевых методов исследования и особенности тактики лечения, позволяющие практическим врачам составить представление об этой редкой опухоли, состоящей из «периваскулярных эпителиоидных клеток», а также данных литературы ПЭКом ПЖ, включающий 32 наблюдения.

Основные положения. Женщина 22 лет перенесла хирургическую операцию по поводу ПЭКомы головки ПЖ с инфильтрацией вирсунгова протока, общего желчного протока, стенки двенадцатиперстной кишки, очаговой инвазией кровеносных и лимфатических сосудов, инфильтрацией периневрального пространства. Синхронно были выявлены метастазы в обе доли печени, по поводу которых в течение 6 лет принимала Эверолимус под контролем лучевых методов исследования с коррекцией дозы и кратности приема. В НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского пациентке выполнена правосторонняя гемигепатэктомия и атипичная резекция II-III сегментов печени.

Заключение. Для определения более четких критериев диагностики и дифференциальной диагностики ПЭКом, выявления критериев злокачественности этих опухолей, выработки тактики лечения и дальнейшего динамического наблюдения необходим набор статистически значимой группы и проведение рандомизированных клинических исследований. ПЭКомы ПЖ встречаются крайне редко и чаще имеют доброкачественное течение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует наиболее злокачественную форму этой опухоли с локализацией в ПЖ и метастазами в печень.

1. Fletcher C.D., Unni K.K., Mertens F. World health organization classification of tumors: Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2002.

2. Martignoni G., Pea M., Reghellin D., Zamboni G., Bonetti F. PEComas: The past, the present and the future. Virchows Arch. 2008;452(2):119-32. DOI: 10.1007/s00428-007-0509-1

3. Fang S.H., Zhou L.N., Jin M., Hu J.B. Perivascular epithelioid cell tumor of the liver: A report of two cases and review of the literature. World J Gastroenterol. 2007;13(41):5537-9. DOI: 10.3748/wjg.v13.i41.5537

4. Conlon N., Soslow R.A., Murali R. Perivascular epithelioid tumours (PEComas) of the gynaecological tract. J Clin Pathol. 2015;68(6):418-26. DOI: 10.1136/jclin-path-2015-202945

5. Folpe A.L., Kwiatkowski D.J. Perivascular epitheloid cell neoplasms: Pathology and pathogenesis. Human Pathology. 2009;41(1):1-15. DOI: 10.1016/j.humpath.2009.05.011

6. Crino P.B., Nathanson K.L., Henske E.P. The tuberous sclerosis complex. N Engl J Med. 2006;355(13):1345-56. DOI: 10.1056/NEJMra055323

7. Bennett J.A., Braga A.C., Pinto A., Van de Vijver K., Cornejo K., Pesci A., et al. Uterine PEComas: A morphologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 32 tumors. Am J Surg Pathol. 2018;42(10):1370-83. DOI: 10.1097/PAS.0000000000001119

8. Bonetti F., Pea M., Martignoni G., Zamboni G. PEC and sugar. Am J Surg Pathol. 1992;16(3):307-8. DOI: 10.1097/00000478-199203000-00013

9. Zamboni G., Pea M., Martignoni G., Zancanaro C., Faccioli G., Gilioli E., et al. Clear cell “sugar” tumor of the pancreas. A novel member of the family of lesions characterized by the presence of perivascular epithelioid cells. Am J Surg Pathol. 199б;20(6):722—30. DOI: 10.1097/00000478-199606000-00010

10. Bonetti F., Pea M., Martignoni G., Doglioni C., Zamboni G., Capelli P., et al. Clear cell (“sugar”) tumor of the lung is a lesion strictly related to angiomyolipoma — the concept of a family of lesions characterized by the presence of the perivascular epithelioid cells (PEC). Pathology. 1994;26(3):230-6. DOI: 10.1080/00313029400169561

11. Fernandez-Flores A. Evidence on the neural crest origin of PEComas. Rom J Morphol Embryol. 2011;52(1):7—13.

12. Armah H.B., Parwani A.V. Perivascular epithelioid cell tumor. Arch Pathol Lab Med. 2009;133(4):648—54. DOI: 10.5858/133.4.648

13. Давыденко П.И., Кармазановский Г.Г., Широков В.С., Паклина О.В., Вишневский В.А. Опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток: проблемы диагностики. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2013;7:4-12.

14. Zhang S., Chen F., Huang X., Jiang Q., Zhao Y., Chen Y., et al. Perivascular epithelial cell tumor (PEComa) of the pancreas: A case report and review of literature. Medicine (Baltimore). 2017;96(22):e7050. DOI: 10.1097/MD.0000000000007050

15. Нечушкина И.В. Пекомы. Онкопедиатрия. 2016;3(4):267-76. DOI: 10.15690/onco.v3i4.1630

16. Bleeker J.S., Quevedo J.F., Folpe A.L. “Malignant” perivascular epithelioid cell neoplasm: Risk stratification and treatment strategies. Sarcoma. 2012;2012;541626. DOI: 10.1155/2012/541626

17. Bleeker J.S., Quevedo J.F., Folpe A.L. Malignant perivascular epithelioid cell tumor of the uterus. Rare Tumors. 2012;4(1):e14. DOI: 10.4081/rt.2012.e14

18. Schoolmeester J.K., Howitt B.E., Hirsch M.S., Dal Cin P., Quade B.J., Nucci M.R. Perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa) of the gynecologic tract: Clinicopathologic and immunohistochemical characterization of 16 cases. Am J Surg Pathol. 2014;38(2):176-88. DOI: 10.1097/PAS.0000000000000133

19. Heywood G., Smyrk T.C., Donohue J.H. Primary angiomyolipoma of the pancreas. Pancreas. 2004;28(4):443-5. DOI: 10.1097/00006676-200405000-00014

20. Ramuz O., Lelong B., Giovannini M., Delpero J.R., Rochaix P., Xerri L., et al. “Sugar” tumor of the pancreas: A rare entity that is diagnosable on preoperative fine-needle biopsies. Virchows Arch. 2005;446(5):555-9. DOI: 10.1007/s00428-005-1216-4

21. Perigny M., Larochelle O., Hammel P., Sauvanet A., Dokmak S., Belghiti J., et al. Pancreatic perivascular epithelioid cell tumor (PEComa). Ann Pathol. 2008;28(2):138-42 (In French). DOI: 10.1016/j.annpat.2007.11.005

22. Hirabayashi K., Nakamura N., Kajiwara H., Hori S., Kawaguchi Y., Yamashita T., et al. Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the pancreas: Immunoelectron microscopy and review of the literature. Pathol Int. 2009;59(9):650-5. DOI: 10.1111/j.1440-1827.2009.02421.x

23. Baez J.C., Landry J.M., Saltzman J.R., Qian X., Zinner M.J., Mortele K.J. Pancreatic PEComa (sugar tumor): MDCT and EUS features. JOP. 2009;10(6):679-82.

24. Zemet R., Mazeh H., Neuman T., Freund H.R., Eid A. Asymptomatic pancreatic perivascular epithelial cell tumor (PEComa) in a male patient: Report and literature review. JOP. 2011;12(1):55-8.

25. Nagata S., Yuki M., Tomoeda M., Kubo C., Yoshizawa H., Kitamura M., et al. Perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa) originating from the pancreas and metastasizing to the liver. Pancreas. 2011;40(7):1155-7. DOI: 10.1097/MPA.0b013e318221fc0e

26. Xie F.L., Song Y.N., Qu L.J., Yu Y.H., Zheng Z.Y. Clinicopathologic features of perivascular epithelioid cell tumor of the pancreas. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi. 2011;19:964e8.

27. Finzi G., Micello D., Wizemann G., Sessa F., Capella C. Pancreatic PEComa: A case report with ultrastructural localization of HMB-45 within melanosomes. Ultrastruct Pathol. 2012;36(2):124-9. DOI: 10.3109/01913123.2011.642463

28. Al-Haddad M., Cramer H.M., Muram T., Wang X., Pitt H.A. Perivascular epithelioid cell tumor: An unusual pancreatic mass diagnosed by EUS-FNA. Gastrointest Endosc. 2013;78(1):165. DOI: 10.1016/j.gie.2013.02.011

29. Okuwaki K., Kida M., Masutani H., Yamauchi H., Katagiri H., Mikami T., et al. A resected perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the pancreas diagnosed using endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration. Intern Med. 2013;52(18):2061-6. DOI: 10.2169/internal-medicine.52.0746

30. Mourra N., Lazure T., Colas C., Arrive L., de Gramont A. Perivascular epithelioid cell tumor: The first malignant case report in the pancreas. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2013;21(3):e1-4. DOI: 10.1097/PAI.0b013e3182392bb6

31. Tummala P., Rao S., Agarwal B. Differential diagnosis of focal non-cystic pancreatic lesions with and without proximal dilation of pancreatic duct noted on CT scan. Clin Transl Gastroenterol. 2013;4(11):e42. DOI: 10.1038/ctg.2013.15

32. Kim J.Y., Song J.S., Park H., Byun J.H., Song K.B., Kim K.P., et al. Primary mesenchymal tumors of the pancreas: Single-center experience over 16 years. Pancreas. 2014;43(6):959-68. DOI: 10.1097/MPA.0000000000000130

33. Petrides C., Neofytou K., Khan A.Z. Pancreatic perivascular epithelioid cell tumour presenting with upper gastrointestinal bleeding. Case Rep Oncol Med. 2015;2015:431215. DOI: 10.1155/2015/431215

34. Mizuuchi Y., Nishihara K., Hayashi A., Tamiya S., Toyoshima S., Oda Y., et al. Perivascular epithelial cell tumor (PEComa) of the pancreas: A case report and review of previous literatures. Surg Case Rep. 2016;2(1):59. DOI: 10.1186/s40792-016-0186-x

35. Wei J., Liu X., Fu Y., Gao W., Jiang K., Zhang Z., et al. Primary perivascular epithelioid cell tumor of the pancreas: A case report. Pancreatology. 2016;16:S30. DOI: 10.1016/J.PAN.2015.12.094

36. Jiang H., Ta N., Huang X.Y., Zhang M.H., Xu J.J., Zheng K.L., et al. Pancreatic perivascular epithelioid cell tumor: A case report with clinicopathological features and a literature review. World J Gastroenterol. 2016;22(13):3693-700. DOI: 10.3748/wjg.v22.i13.3693

37. Kiriyama Y., Tsukamoto T., Mizoguchi Y., Ishihara S., Horiguchi A., Tokoro T., et al. Intrahepatic peribiliary perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) associated with heterotopic pancreas: A case report. Diagn Pathol. 2016;11(1):81. DOI: 10.1186/s13000-016-0528-9

38. Hartley C.P., Kwiatkowski D.J., Hamieh L., Lefferts J.A., Smith K.D., Lisovsky M. Pancreatic PEComa is a novel member of the family of tuberous sclerosis complex-associated tumors: Case report and review of the literature. Virchows Arch. 2016;469(6):707-10. DOI: 10.1007/s00428-016-2032-8

39. Collins K., Buckley T., Anderson K., Karasik M., Ligato S. Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of pancreas diagnosed preoperatively by endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration: A case report and review of literature. Diagn Cytopathol. 2017;45(1):59-65. DOI: 10.1002/dc.23599

40. Zizzo M., Castro Ruiz C., Ugoletti L., Bonacini S., Giunta A., Valli R., et al. Primary pancreatic PEComa: Is surgery always the best choice? JOP. 2017;18(1):241-3.

41. Sangiorgio V., Daniele L., Gallo T., Rocca R., Fava C., Campisi P., et al. Ultrasound-guided fine needle aspiration cytology in the diagnosis of hepatic and pancreatic perivascular epithelioid cell tumors: A case series. Diagn Cytopathol. 2019;47(4):315—9. DOI: 10.1002/dc.24111

42. Gondran H., Thebaud E., Moreau A., Le Rhun M., Touchefeu Y., Regenet N., et al. First pancreatic perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) treated by mTOR inhibitor. Pancreatology. 2019;19(4):566—8. DOI: 10.1016/j.pan.2019.05.459

43. Uno K., Shimizu S., Hayashi K., Yamada T., Kusakabe A., Kanie H., et al. Perivascular epithelial cell tumor of the pancreas diagnosed preoperatively by endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration. Intern Med. 2019;58(17):2515—21. DOI: 10.2169/internalmedicine.2265-18

44. Colon Rodriguez A., Calleja Kempin J., Quiros Higueras E., Ramon Botella E., Castillo J. Pancreatic perivascular epithelial cell tumour (PECOma). Case report and literature review. Gastroenterol Hepatol. 2020;43(5):257—9. DOI: 10.1016/j.gastrohep.2019.11.012

45. Ulrich J.D., Specht K., Schlitter A.M., Ceyhan G.O., Quante M., Schmid R.M., et al. A rare case of perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the pancreas diagnosed by endoscopic ultrasound. Endosc Int Open. 2020;8(1):E25—8. DOI: 10.1055/a-1038-3852

46. Geng C., Cao Z., Bacacao B., Cao Z. Perivascular epithelioid cell tumor of the pancreas: Case report and literature review. Int J Clin Exp Pathol. 2021;14(5):653—61.

47. Wang X., Xue H., Chang X., Jin Z. Gastrointestinal: Epithelioid angiomyolipoma of the pancreas. J Gastroenterol Hepatol. 2022;37(5):781. DOI: 10.1111/jgh.15739

48. Jiang T.A., Zhao Q.Y., Chen M.Y., Wang L.J., Ao J.Y. Diagnostic analysis of hepatic angiomyolipoma. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2005;4(1):152—5.

49. Степанова Ю.А., Кармазановский Г.Г., Щеголев А.И., Журенкова Т.В., Косова И.А., Паклина О.В. и др. Ангиомиолипома (ПЕКома) печени: обзор литературы и клиническое наблюдение. Медицинская визуализация. 2011;6:30-7.

50. Tan Y., Zhang H., Xiao E.H. Perivascular epithelioid cell tumour: Dynamic CT, MRI and clinicopathological characteristics — analysis of 32 cases and review of the lit-erature. Clin Radiol. 2013;68(6):555—61. DOI: 10.1016/j.crad.2012.10.021

51. Zekry N., Rettenmaier M.A., Abaid L.N., John C.R., Micha J.P., Brown J.V. 3rd, et al. Perivascular epithelioid cell neoplasms: A systematic review of prognostic factors. J Minim Invasive Gynecol. 2009;16(5):527—32. DOI: 10.1016/j.jmig.2009.04.017

52. de León D.C., Pérez-Montiel D., Bandera A., Villegas C., Gonzalez-Conde E., Vilchis J.C. Perivascular epithelioid cell tumor of abdominal origin. Ann Diagn Pathol. 2010;14(3):173—7. DOI: 10.1016/j.anndiagpath.2010.02.007

53. Peng J., Yu B., Wang J., Hong X., Xu Y., Cai S. An unresectable malignant perivascular epithelioid cell tumor resistant to multiple combined chemotherapies: A unique case report. J Pediatr Hematol Oncol. 2010;32(4):e136—8. DOI: 10.1097/MPH.0b013e3181b8700b

54. Wu J.H., Zhou J.L., Cui Y., Jing Q.P., Shang L., Zhang J.Z. Malignant perivascular epithelioid cell tumor of the retroperitoneum. Int J Clin Exp Pathol. 2013;6(10):2251—6.

55. Weinreb I., Howarth D., Latta E., Ghazarian D., Chetty R. Perivascular epithelioid cell neoplasms (PEComas): Four malignant cases expanding the histopathological spectrum and a description of a unique finding. Virchows Arch. 2007;450(4):463—70. DOI: 10.1007/s00428-007-0378-7