Сложности диагностики внутрипеченочного холангиолитиаза у пациента 39 лет

Цель представленного клинического наблюдения: продемонстрировать сложности диагностики и лечения пациента с тяжелым внутрипечёночным литиазом.

Основные положения. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое характеризуется деструктивным воспалением и фиброзом в желчных протоках, что может привести к билиарным стриктурам, вторичному билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Холангиолитиаз встречается более чем в половине случаев при ПСХ, и может быть, как осложнением, так и причиной вторичного склерозирующего холангита, поддерживая воспаление в протоках и способствуя образованию конкрементов. Известны генетические мутации, способствующие развитию желчных камней у молодых пациентов, в том числе холелитиаз, ассоциированный с низким содержанием фосфолипидов. Несмотря на широкий спектр современных методов лучевой и эндоскопической диагностики, по-прежнему возникают трудности в проведении дифференциальной диагностики заболеваний желчных протоков. В данной статье представлено клиническое наблюдение пациента 39 лет с первичным склерозирующим холангитом, дислипидемией и множественными холангиолитами в желчном пузыре, внутри- и внепеченочных желчных протоках.

Заключение. Представленное клиническое наблюдение показывает трудности в оценке патогенеза, выборе диагностической и лечебной тактики у пациентов с тяжелым внутрипеченочным литиазом, который может имитировать новообразование печени. Сочетание неинвазивных и эндоскопических методов: магнитно-резонансной томографии, магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии, эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии и холангиоскопии оказывается наиболее эффективным как с диагностической, так и с лечебной точки зрения.

1. Dave M., Elmunzer B.J., Dwamena B.A., Higgins P.D. Primary sclerosing cholangitis: Meta-analysis of diagnostic performance of MR cholangiopancreatography. Radiology. 2010;256(2):387–96. DOI: 10.1148/radiol.10091953

2. European Society of Gastrointestinal Endoscopy; European Association for the Study of the Liver. Electronic address: easloffice@easloffice.eu; European Association for the Study of the Liver. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. J Hepatol. 2017;66(6):1265–81. DOI: 10.1016/j.jhep.2017.02.013

3. European Association for the Study of the Liver. Electronic address: easloffice@easloffice.eu; European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022;77(3):761–806. DOI: 10.1016/j.jhep.2022.05.011

4. Gluck M., Cantone N.R., Brandabur J.J., Patterson D.J., Bredfeldt J.E., Kozarek R.A. A twenty-year experience with endoscopic therapy for symptomatic primary sclerosing cholangitis. J Clin Gastroenterol. 2008;42(9):1032–9. DOI: 10.1097/MCG.0b013e3181646713

5. Awadallah N.S., Chen Y.K., Piraka C., Antillon M.R., Shah R.J. Is there a role for cholangioscopy in patients with primary sclerosing cholangitis? Am J Gastroenterol. 2006;101(2):284–91. DOI: 10.1111/j.1572-0241.2006.00383.x

6. Jubran B., Ismail M., Stein M., Little D.H., Hansen B., Gulamhusein A., et al. A210 Hepatolithiasis is a frequent and prognostic finding in patients with primary sclerosing cholangitis. J Can Assoc Gastroenterol. 2022;5(Suppl 1):97–8. DOI: 10.1093/jcag/gwab049.209

7. Angulo P., Maor-Kendler Y., Lindor K.D. Small-duct primary sclerosing cholangitis: A long-term follow-up study. Hepatology. 2002;35(6):1494–500. DOI: 10.1053/jhep.2002.33202

8. Goubault P., Brunel T., Rode A., Bancel B., Mohkam K., Mabrut J.Y. Low-Phospholipid Associated Cholelithiasis (LPAC) syndrome: A synthetic review. J Visc Surg. 2019;156(4):319–28. DOI: 10.1016/j.jviscsurg.2019.02.006

9. Stättermayer A.F., Halilbasic E., Wrba F., Ferenci P., Trauner M. Variants in ABCB4 (MDR3) across the spectrum of cholestatic liver diseases in adults. J Hepatol. 2020;73(3):651–63. DOI: 10.1016/j.jhep.2020.04.036