Сочетание аутоиммунного панкреатита с язвенным колитом и склерозирующим холангитом у пациентки 28 лет (клиническое наблюдение)

Цель: продемонстрировать сложности диагностики у пациентки с сочетанием аутоиммунного панкреатита, склерозирующего холангита и язвенного колита. При исходной низкой активности колита воспалительные изменения в толстой кишке были резистентны к проводимой иммуносупрессивной терапии.
Основные положения. У пациентки 28 лет возникла желтуха с кожным зудом, по поводу которой она обратилась в клинику. На основании характерного четкообразного изменения внутрипеченочных желчных протоков при проведении магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии был диагностирован первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Последующее обследование выявило очаговую форму панкреатита и тотальное поражение толстой кишки с характерной гистологической картиной язвенного колита. Для выяснения этиологии панкреатита исследован уровень IgG4 сыворотки крови, который оказался повышенным до диагностически значимого уровня. Это потребовало проведения дифференциального диагноза между сочетанием ПСХ с повышенным IgG4 с язвенным колитом (ЯК) и аутоиммунным панкреатитом второго типа (АИП2) (характерным для европейской популяции пациентов), с одной стороны, и IgG4-ассоцированным системным заболеванием (более характерным для азиатской популяции) с вовлечением желчных протоков, поджелудочной железы и толстой кишки — с другой. Гистологическое исследование ткани печени оказалось неинформативным, биопсия поджелудочной железы не проводилась. Иммуносупрессивная терапия (стероиды, азатиоприн) вызвала быструю нормализацию размеров поджелудочной железы; вместе с тем изменения желчных протоков и толстой кишки не отреагировали на проводимую терапию, что было расценено как свидетельство в пользу первой диагностической концепции (ПСХ + АИП2 + ЯК). Пациентке было рекомендовано назначение биологической терапии для индукции ремиссии ЯК.
Заключение. Дифференциальный диагноз сочетанных аутоиммунных поражений печени, поджелудочной железы и кишечника нередко связан со значительными затруднениями и проводится ex juvantibus, по характеру ответа на иммуносупрессивную терапию.

1. Löhr J.M., Beuers U., Vujasinovic M., Alvaro D., Frøkjær J.B., Buttgereit F., et al. European guideline on IgG4-related digestive disease — UEG and SGF evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2020;8(6):637–66. DOI: 10.1177/2050640620934911

2. Yoshida K., Toki F., Takeuchi T., Watanabe S., Shiratori K., Hayashi N. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality: Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci. 1995;40(7):1561–8. DOI: 10.1007/BF02285209

3. Ивашкин В.Т., Кригер А.Г., Охлобыстин А.В., Анищенко М.А., Кардашева С.С., Алексеенко С.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического панкреатита. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2022;32(2):99–156. DOI: 10.22416/1382-4376-2022-32-2-99-156

4. Zamboni G., Luttges J., Capelli P., Frulloni L., Cavallini G., Pederzoli P., et al. Histopathological features of diagnostic and clinical relevance in autoimmune pancreatitis: A study on 53 resection specimens and 9 biopsy specimens. Virchows Arch. 2004;445(6):552–63. DOI: 10.1007/s00428-004-1140-z

5. Тертычный А.С., Ахриева Х.М., Коган Е.А., Зайратьянц О.В., Селиванова Л.С. Современные подходы в морфологической диагностике воспалительных заболеваний кишечника. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2022;32(2):73–84. DOI: 10.22416/1382-4376-2022-32-2-73-84

6. Ивашкин В.Т., Шелыгин Ю.А., Халиф И.Л., Белоусова Е.А., Шифрин О.С., Абдулганиева Д.И. и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Ассоциации колопроктологов России по диагностике и лечению язвенного колита. Колопроктология. 2017;59(1):6–30.

7. Буеверов А.О., Кучерявый Ю.А. IgG4-ассоциированная болезнь: монография. М.: Форте Принт, 2014.

8. Blachier M., Leleu H., Peck-Radosavljevic M., Valla D.C., Roudot-Thoraval F. The burden of liver disease in Europe: A review of available epidemiological data. J Hepatol. 2013;58(3):593–608. DOI: 10.1016/j.jhep.2012.12.005

9. Ikeura T., Manfredi R., Zamboni G., Negrelli R., Capelli P., Amodio A., et al. Application of international consensus diagnostic criteria to an Italian series of autoimmune pancreatitis. United European Gastroenterol J. 2013;1(4):270–7. DOI: 10.1177/2050640613495196

10. de Pretis N., Carlin M., Calderini E., Caldart F., Conti Bellocchi M.C., Amodio A., et al. Clinical features and long-term outcomes of patients with type 2 autoimmune pancreatitis. United European Gastroenterol J. 2024;12(3):319–25. DOI: 10.1002/ueg2.12504

11. Sah R.P., Chari S.T. Autoimmune pancreatitis: An update on classification, diagnosis, natural history and management. Curr Gastroenterol Rep. 2012;14(2):144–52. DOI: 10.1007/s11894-012-0246-8

12. Chen Y.L., Hsu C.W., Cheng C.C., Yiang G.T., Lin C.S., Lin C.L., et al. Increased subsequent risk of inflammatory bowel disease association in patients with chronic pancreatitis: A nationwide population-based cohort study. Curr Med Res Opin. 2017;33(6):987–95. DOI: 10.1080/03007995.2017.1300143

13. Fukuda S., Akiyama S., Tarakji A., Hamdeh S., Suzuki H., Tsuchiya K. Prevalence and clinical features of patients with autoimmune pancreatitis and inflammatory bowel disease: A systematic review and meta-analysis. J Gastroenterol Hepatol. 2022;37(8):1474–84. DOI: 10.1111/jgh.15894

14. Lorenzo D., Maire F., Stefanescu C., Gornet J.M., Seksik P., Serrero M., et al. Features of autoimmune pancreatitis associated with inflammatory bowel diseases. Clin Gastroenterol Hepatol. 2018;16(1):104–12. DOI: 10.1016/j.cgh.2017.07.033

15. Roque Ramos L., DiMaio C.J., Sachar D.B., Atreja A., Colombel J.F., Torres J. Autoimmune pancreatitis and inflammatory bowel disease: Case series and review of the literature. Dig Liver Dis. 2016;48(8):872–8. DOI: 10.1016/j.dld.2016.05.008

16. Lee Y.S., Kim N.H., Hyuk Son J., Wook Kim J., Ki Bae W., Kim K.A., et al. Type 2 autoimmune pancreatitis with Crohn’s disease. Intern Med. 2018;57(20):2435–41. DOI: 10.2169/internalmedicine.0213-17

17. Park S.H., Kim D., Ye B.D., Yang S.K., Kim J.H., Yang D.H., et al. The characteristics of ulcerative colitis associated with autoimmune pancreatitis. J Clin Gastroenterol. 2013;47(6):520–5. DOI: 10.1097/MCG.0b013e31827fd4a2

18. Ravi K., Chari S.T., Vege S.S., Sandborn W.J., Smyrk T.C., Loftus E.V. Jr. Inflammatory bowel disease in the setting of autoimmune pancreatitis. Inflamm Bowel Dis. 2009;15(9):1326–30. DOI: 10.1002/ibd.20898

19. Kim S.H., Lee Y.C., Chon H.K. Challenges for clinicians treating autoimmune pancreatitis: Current perspectives. World J Clin Cases. 2023;11(1):30–46. DOI: 10.12998/wjcc.v11.i1.30

20. Lunder A.K., Hov J.R., Borthne A., Gleditsch J., Johannesen G., Tveit K., et al. Prevalence of sclerosing cholangitis detected by magnetic resonance cholangiography in patients with long-term inflammatory bowel disease. Gastroenterology. 2016;151(4):660–9. DOI: 10.1053/j.gastro.2016.06.021

21. Ollo D., Terraz S., Arnoux G., Puppa G., Frossard J.L., Bichard P. Biliary involvement in type 2 autoimmune pancreatitis. Case Rep Gastroenterol. 2019;13(1):103–10. DOI: 10.1159/000499422

22. Долгушина А.И., Селянина А.А., Дубровина В.В., Исянгильдина Г.А., Олевская Е.Р. Прогностические модели первичного склерозирующего холангита. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2022;32(5):43–50. DOI: 10.22416/1382-4376-2022-32-5-43-50

23. de Pretis N., Carlin M., Calderini E., Caldart F., Conti Bellocchi M.C., Amodio A., et al. Clinical features and long-term outcomes of patients with type 2 autoimmune pancreatitis. United European Gastroenterol J. 2024;12(3):319–25. DOI: 10.1002/ueg2.12504