Прогностические модели первичного склерозирующего холангита

Цель исследования: Изучить значимость прогностических шкал на когорте пациентов с первичным склерозирующим холангитом, проживающих в Челябинской области.

Материалы и методы. В исследование включен 21 пациент с подтвержденным диагнозом первичного склерозирующего холангита (ПСХ) и длительностью заболевания не менее двух лет. Исследуемой первичной конечной точкой являлся летальный исход. На основании данных медицинских карт производили расчет шкалы MELD, Mayo Risk Score, Amsterdam-Oxford PSC Score, PREsTo score и UK-PSC Score. Статистическая обработка проводилась при помощи программы SPSS Statistics v.22.

Результаты. Ретроспективная оценка риска летальности по шкале MELD, Mayo Risk Score и Amsterdam- Oxford PSC Score не выявила статистически значимой разницы между умершими и выжившими пациентами.

Наибольшую прогностическую ценность показала шкала UK-PSC Score (р = 0,046).

Заключение. Новая прогностическая модель UK-PSC Score показала преимущества в прогнозировании летального исхода у пациентов ПСХ по сравнению с другими шкалами.

1. Ивашкин В.Т., Широкова Е.Н., Маевская М.В., Павлов Ч.С., Шифрин О.С., Маев И.В. и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Рос журн гастроэнтерол гепатол колопроктол. 2015;25(2):41–57.

2. Chapman M.H., Thorburn D., Hirschfield G.M., Webster G.G.J., Rushbrook S.M., Alexander G., et al. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut. 2019;68(8):1356–78. DOI: 10.1136/gutjnl-2018-317993

3. Lindor K.D., Kowdley K.V., Harrison M.E. American College of Gastroenterology. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015;110(5):646–59. DOI: 10.1038/ajg.2015.112

4. Ji S.G., Juran B.D., Mucha S., Folseraas T., Jostins L., Melum E., et al. Genome-wide association study of primary sclerosing cholangitis identifies new risk loci and quantifies the genetic relationship with inflammatory bowel disease. Nat Genet. 2017;49(2):269–73. DOI: 10.1038/ng.3745

5. Karlsen T.H., Folseraas T., Thorburn D., Vesterhus M. Primary sclerosing cholangitis — a comprehensive review. J Hepatol. 2017;67(6):1298–323. DOI: 10.1016/j.jhep.2017.07.022

6. Molodecky N.A., Kareemi H., Parab R., Barkema H.W., Quan H., Myers R.P., Kaplan G.G. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Hepatology. 2011;53(5):1590–9. DOI: 10.1002/hep.24247

7. Boonstra, K., Weersma, R.K., van Erpecum, K.J., Rauws, E.A., Spanier, B.W.M., Poen, A.C., et al. Population-based epidemiology, malignancy risk, and outcome of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2013;58(6):2045–55. DOI: 10.1002/hep.26565

8. Vladut C., Ciocirlan M., Bilous D., ?andru V., Stan-Ilie M., Panic N., et al. An Overview on Primary Sclerosing Cholangitis. Journal of Clinical Medicine. 2020;9(3):754. DOI: 10.3390/jcm9030754

9. Пазенко Е.В., Райхельсон К.Л., Кондрашина Э.А., Габрусская Т.В., Герасимова О.А. Особенности течения первичного склерозирующего холангита, сочетающегося с воспалительными заболеваниями кишечника. ЭиКГ. 2017;10(146): 33–39.

10. Bergquist A., Ekbom A., Olsson R., Kornfeldt D., Loof L., Danielsson A., et al. Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2002;36(3):321–7. DOI: 10.1016/s0168-8278(01)00288-4

11. Tischendorf J.J., Hecker H., Kruger M., Manns M.P., Meier P.N. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: A single center study. Am J Gastroenterol. 2007;102(1):107–14. DOI: 10.1111/j.1572-0241.2006.00872.x

12. Weismuller T.J., Trivedi P.J., Bergquist A., Imam M., Lenzen H., Ponsioen C.Y., et al. International PSC Study Group. Patient Age, Sex, and Inflammatory Bowel Disease Phenotype Associate With Course of Primary Sclerosing Cholangitis. Gastroenterology. 2017;152(8):1975–84.e8. DOI: 10.1053/j.gastro.2017.02.038

13. Trivedi P.J., Crothers H., Mytton J., Bosch S., Iqbal T., Ferguson J., Hirschfield G.M. Effects of Primary Sclerosing Cholangitis on Risks of Cancer and Death in People With Inflammatory Bowel Disease, Based on Sex, Race, and Age. Gastroenterology. 2020;159(3):915–28. DOI: 10.1053/j.gastro.2020.05.049

14. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1):145–72. DOI: 10.1016/j.jhep.2017.03.022

15. Al Mamari S., Djordjevic J., Halliday J.S., Chapman R.W. Improvement of serum alkaline phosphatase to < 1.5 upper limit of normal predicts better outcome and reduced risk of cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2013;58(2):329–34. DOI: 10.1016/j.jhep.2012.10.013

16. Lindström L., Hultcrantz R., Boberg K.M., Friis-Liby I., Bergquist A. Association between reduced levels of alkaline phosphatase and survival times of patients with primary sclerosing cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11(7):841–6. DOI: 10.1016/j.cgh.2012.12.032

17. Goode E.C., Clark A.B., Mells G.F., Srivastava B., Spiess K., Gelson W.T.H., et al. Factors Associated With Outcomes of Patients With Primary Sclerosing Cholangitis and Development and Validation of a Risk Scoring System. Hepatology. 2019;69(5):2120–35. DOI: 10.1002/hep.30479

18. Rupp C., Bode K.A., Leopold Y., Sauer P., Gotthardt D.N. Pathological features of primary sclerosing cholangitis identified by bile proteomic analysis. Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis. 2018;1864(4):1380–9. DOI: 10.1016/j.bbadis.2017.09.012

19. Jendrek S.T., Gotthardt D., Nitzsche T., Widmann L., Korf T., Michaels M.A., et al. Anti-GP2 IgA autoantibodies are associated with poor survival and cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis. Gut. 2017;66(1):137–44. DOI: 10.1136/gutjnl-2016-311739

20. Vesterhus M., Holm A., Hov J.R., Nygard S., Schrumpf E., Melum E., et al. Novel serum and bile protein markers predict primary sclerosing cholangitis disease severity and prognosis. J Hepatol. 2017;66(6):1214–22. DOI: 10.1016/j.jhep.2017.01.019

21. Trivedi P.J., Tickle J., Vesterhus M.N., Eddowes P.J., Bruns T., Vainio J., et al. Vascular adhesion protein-1 is elevated in primary sclerosing cholangitis, is predictive of clinical outcome and facilitates recruitment of gut-tropic lymphocytes to liver in a substrate-dependent manner. Gut. 2018;67(6):1135–45. DOI: 10.1136/gutjnl-2016-312354

22. Ehlken H., Wroblewski R., Corpechot C., Arrive L., Lezius S., Hartl J., et al. Spleen size for the prediction of clinical outcome in patients with primary sclerosing cholangitis. Gut. 2016;65(7):1230–2. DOI: 10.1136/gutjnl-2016-311452

23. Bjornsson E., Lindqvist-Ottosson J., Asztely M., Olsson R. Dominant strictures in patients with primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol. 2004;99(3):502–8. DOI: 10.1111/j.1572-0241.2004.04106.x

24. Petrovic B.D., Nikolaidis P., Hammond N.A., Martin J.A., Petrovic P.V., Desai P.M., Miller F.H. Correlation between findings on MRCP and gadolinium-enhanced MR of the liver and a survival model for primary sclerosing cholangitis. Dig Dis Sci. 2007;52(12):3499–506. DOI: 10.1007/s10620-006-9720-1

25. Шептулина А.Ф., Широкова Е.Н., Ивашкин В.Т. Неинвазивные методы диагностики фиброза печени у больных первичным билиарным циррозом и первичным склерозирующим холангитом: роль непрямых сывороточных маркеров. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2016;26(3):52–63. DOI: 10.22416/1382-4376-2016-26-3-52-63

26. de Vries E.M., de Krijger M., Färkkilä M., Arola J., Schirmacher P., Gotthardt D., et al. Validation of the prognostic value of histologic scoring systems in primary sclerosing cholangitis: An international cohort study. Hepatology. 2017;65(3):907–19. DOI: 10.1002/hep.28963

27. Eaton J.E., Dzyubak B., Venkatesh S.K., Smyrk T.C., Gores G.J., Ehman R.L., et al. Performance of magnetic resonance elastography in primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol Hepatol. 2016;31(6):1184–90. DOI: 10.1111/jgh.13263

28. Schmeltzer P.A., Russo M.W. Systematic Review of Prognostic Models Compared to the Mayo Risk Score for Primary Sclerosing Cholangitis. J Clin Med. 2021;28(19):4476. DOI: 10.3390/jcm10194476

29. Kim W.R., Therneau T.M., Wiesner R.H., Poterucha J.J., Benson J.T., Malinchoc M., et al. A revised natural history model for primary sclerosing cholangitis. Mayo Clin Proc. 2000;75(7):688–94. DOI: 10.4065/75.7.688

30. Goet J.C., Floreani A., Verhelst X., Cazzagon N., Perini L., Lammers W.J., et al. Validation, clinical utility and limitations of the Amsterdam-Oxford model for primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2019;71(5):992–9. DOI: 10.1016/j.jhep.2019.06.012

31. Vesterhus M., Hov J.R., Holm A., Schrumpf E., Nygard S., Godang K., et al. Enhanced liver fibrosis score predicts transplant-free survival in primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2015;62(1):188–97. DOI: 10.1002/hep.27825

32. Saffioti F., Roccarina D., Vesterhus M., Hov J.R., Rosenberg W., Pinzani M., et al. Cholangiocarcinoma is associated with a raised enhanced liver fibrosis score independent of primary sclerosing cholangitis. Eur J Clin Invest. 2019;49(5):e13088. DOI: 10.1111/eci.13088

33. Eaton J.E., Vesterhus M., McCauley B.M., Atkinson E.J., Schlicht E.M., Juran B.D., et al. Primary Sclerosing Cholangitis Risk Estimate Tool (PREsTo) Predicts Outcomes of the Disease: A Derivation and Validation Study Using Machine Learning. Hepatology. 2020;71:214–24. DOI: 10.1002/hep.30085