Острый одномоментный (сочетанный) тромбоз печеночных вен и сосудов портальной системы при JAK2+ эссенциальной тромбоцитемии у пациентки 30 лет

Цель: представить клиническое наблюдение одномоментного тромбоза печеночных вен и тотального тромбоза сосудов портальной системы при миелопролиферативном заболевании.

Основные положения. Пациентка госпитализирована в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на увеличение объема живота, абдоминальный болевой синдром и гипертермию. При обследовании выявлен распространенный тромбоз печеночных вен и сосудов портальной системы. Консервативная терапия диуретиками, низкомолекулярными гепаринами и препаратами альбумина оказалась неэффективной. Пациентка направлена в федеральную клинику для верификации диагноза миелопролиферативного новообразования. В результате обследования установлен диагноз эссенциальной тромбоцитемии. На фоне комплексной консервативной терапии удалось добиться регресса резистентного асцита. Пациентка находится под динамическим наблюдением гематолога, гепатолога, специалиста в области портальной гипертензии и трансплантолога.

1. Меликян А.Л., Ковригина А.М., Суборцева И.Н., Шуваев В.А., Морозова Е.В., Ломаиа Е.Г. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2020 г.). Клиническая онкогематология. 2021;14(2):262–98. DOI: 10.21320/2500-2139-2021-14-2-262-298

2. Tefferi A., Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2019 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol. 2019;94(1):133–43. DOI: 10.1002/ajh.25303

3. Meier B., Burton J.H. Myeloproliferative disorders. Hematol Oncol Clin North Am. 2017;31(6):1029–44. DOI: 10.1016/j.hoc.2017.08.007

4. de Franchis R., Bosch J., Garcia-Tsao G., Reiberger T., Ripoll C.; Baveno VII Faculty. Baveno VII — Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022;76(4):959–74. DOI: 10.1016/j.jhep.2021.12.022

5. Chait Y., Condat B., Cazals-Hatem D., Rufat P., Atmani S., Chaoui D., et al. Relevance of the criteria commonly used to diagnose myeloproliferative disorder in patients with splanchnic vein thrombosis. Br J Haematol. 2005;129(4):553–60. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2005.05490.x

6. Rumi E., Cazzola E. How I treat essential thrombocythemia. Blood. 2016;128(20):2403–14. DOI: 10.1182/blood-2016-05-643346

7. Nonami T., Yokoyama I., Iwatsuki S., Starzl T.E. The incidence of portal vein thrombosis at liver transplantation. Hepatology. 1992;16(5):1195–8.

8. Bhattacharyya M., Makharia G., Kannan M., Ahmed R.P., Gupta P.K., Saxena R. Inherited prothrombotic defects in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: A study from North India. Am J Clin Pathol. 2004;121(6):844–7. DOI: 10.1309/F2U1-XBV4-RXYUAYG0

9. Mahmoud A.E., Helmy A.S., Billingham L., Elias E. Poor prognosis and limited therapeutic options in patients with Budd-Chiari syndrome and portal venous system thrombosis. Eur J Gastroenterol Hepatol. 1997;9(5):485–9. DOI: 10.1097/00042737-199705000-00014

10. Tefferi A., Vannucchi A.M., Barbui T. Essential thrombocythemia: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024;99(4):697–718. DOI: 10.1002/ajh.27216

11. Tantawy A.A.-G., Adly A.A.-M., Elhenawy Y.I. Budd-Chiari syndrome complicating essential thrombocythemia in an adolescent. Blood Coagul Fibrinolysis. 2015;26(6):691–4. DOI: 10.1097/MBC.0000000000000325

12. Меликян А.Л., Суханова Г.А., Вахрушева М.В., Суборцева И.Н., Орел Е.Б. Опыт лечения портальных тромбозов у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями. Терапевтический архив. 2016;88(1):89–95. DOI: 10.17116/terarkh201688189-95