Первичная лимфома печени: обзор литературы и описание клинического случая

Цель наблюдения. Продемонстрировать редкий случай экстранодальной лимфомы с первичным массивным поражением печени, вызвавшим трудности при верификации диагноза. Несмотря на стремительное течение заболевания с развитием тяжелой печеночной недостаточности, что обусловило плохой прогноз, удалось получить выраженный эффект от высокодозной химиотерапии и достичь длительной ремиссии. Основные положения. Первичные симптомы болезни появились остро: потливость, слабость, фебрильная лихорадка, уменьшение массы тела (50 кг за 4 мес), боли в животе в сочетании с гепатомегалией и множественными очаговыми образованиями в печени по данным УЗИ, 5-кратная биопсия которых в течение 6 мес была неинформативной. В лабораторных анализах нарастали признаки печеночной недостаточности при нормальном уровне альфа-фетопротеина и ракового эмбрионального антигена, клинически - прогрессировали признаки печеночной энцефалопатии, кожный геморрагический синдром, выраженные отеки, асцит, кожный зуд и расчесы. Эмпирически назначенная терапия преднизолоном не дала эффекта и осложнилась развитием стероидного диабета. Диагноз был установлен только на основании результатов открытой биопсии печени - диффузная В-крупноклеточная лимфома. На фоне четырех блоков высокодозной полихимиотерапии по программе mNHL-BFM-90 отмечены быстрое уменьшение размеров печени, восстановление сознания, разрешение признаков энцефалопатии, однако печень и селезенка по-прежнему оставались увеличенными, в паренхиме органов сохранялись очаговые образования, в связи с чем потребовалось выполнить лапароскопию с биопсией патологических очагов, в которых опухолевые клетки не обнаружены. В течение 10 лет последующего наблюдения за пациентом сохраняется компенсация печеночной функции, очаговые изменения в печени и селезенке не определяются, что свидетельствует о достижении полной ремиссии опухоли при сроке наблюдения 113 мес. Заключение. Наличие множественных очаговых образований в печени и признаков прогрессирующей печеночной недостаточности при нормальном уровне опухолевых маркеров обусловливает необходимость рассматривать первичную лимфому печени в спектре возможных нозологий. Потенциально плохой прогноз для жизни в подобных клинических ситуациях при выявлении первичной лимфомы печени может измениться радикально на благоприятный благодаря высокой эффективности современных химиотерапевтических средств.

опухоль печени, В-клеточная лимфома, дифференциальная диагностика, химиотерапия

1. Ata A.A., Kamel I.A. Primary reticulum cell sarcoma of the liver. A case report. J Egypt Med Ass 1965; 48:514-21.

2. Yonghua L., Jinhong J., Qinli W. et al. A Case of Primary Hepatic Lymphoma and Related Literature Review. Case Reports Hepatol 2016: 6764121. doi: 10.1155/2016/6764121.

3. Jinfeng Z., Yiliang H., Ruting Z. et al. Clinicopathological features of primary hepatic diffuse large B-cell lymphoma: a report of seven cases and a literature review. Int J Clin Exp Pathol 2015; 8(10):12955-60.

4. Steller E., Leeuwen M.S., Hillegersberg R. Primary lymphoma of the liver - A complex diagnosis. World J Radiol 2012; 4(2):53-7.

5. Kanta K., Jiro W., Yumi O. Etiological factors in primary hepatic B-cell lymphoma. Virchows Arch 2012; 460:379-87.

6. Page R.D., Romaguera J.E., Osborne B. et al. Primary hepatic lymphoma: favorable outcome after combination chemotherapy. Cancer 2001; 92(8):2023-9.

7. Santos E.S., Raez L.E., Salvatierra J. et al. Primary hepatic non-Hodgkin’s lymphomas: case report and review of the literature. Am J Gastroenterol 2003; 98:2789-93.

8. Modi G., Madabhavi I., Patel A. et al. Primary Hepatic Burkitt Lymphoma: A Bizarre Site and Triumph Tale. J Clin Exp Hepatol 2015; 5(2):159-62.

9. Ugurluer G., Miller R., Li Y. Primary hepatic lymphoma: a retrospective, multicenter Rare Cancer Network study. Rare Tumors 2016; 8:6502.

10. Cancer Therapy Evaluation Program, Common Terminology Criteria for Adverse Events, Version 3.0, DCTD, NCI, NIH, DHHS. March 31, 2003 (http://ctep. cancer.gov), Publish Date: August 9, 2006.

11. Craig J.R., Peters R.L., Edmondson H.A. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. 2nd Series. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1989. P. 244-6.

12. López L.R., Díaz F.J., Pérez B.S. Acute Liver Failure Caused by Primary Non-Hodgkin’s Lymphoma of the Liver. Transplant Proc 2016; 48:3000-2.

13. Emile J.F., Azoulay D., Gornet J.M. et al. Primary non-Hodgkin’s lymphomas of the liver with nodular and diffuse infiltration patterns have different prognoses. Ann Oncol 2001; 12:1005-101.

14. Avlonitis V.S., Linos D. Primary hepatic lymphoma: a review. Eur J Surg 1999; 165:725-9.