Preview

Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии

Расширенный поиск

Болезнь Кароли (клиническое наблюдение)

https://doi.org/10.22416/1382-4376-2018-28-6-77-83

Полный текст:

Аннотация

Частота болезни Кароли оценивается как 1 случай на 1 миллион человек, и опубликованных клинических наблюдений крайне мало. На данный момент лечение болезни Кароли сводится к симптоматической терапии, предотвращению возникновения осложнений, коррекционным оперативным вмешательствам и трансплантации печени.
Цель наблюдения. Продемонстрировать случай редкого врожденного заболевания печени — болезни Кароли (Caroli), характеризующейся сегментарной необструктивной фиброзно-кистозной дилатацией внутрипеченочных желчных протоков.
Основные положения. Женщина 21 года госпитализирована с признаками системной воспалительной реакции, гепатоспленомегалией, желтухой, портальной гипертензией, печеночно-клеточной недостаточностью, проявлениями цитолитического, холестатического синдромов. В 8-летнем возрасте была выявлена киста желчевыводящих протоков, наложен цистоэнтероанастомоз. В 20 лет в связи с высокой портальной гипертензией произведено портокавальное шунтирование и наложен мезентериально-кавальный анастомоз. При настоящей госпитализации при УЗИ и МСКТ органов брюшной полости с контрастированием выявлено расширение внутрипеченочных желчных протоков, что позволило диагностировать болезнь Кароли.
Заключение. Описан случай болезни Кароли, приведший к развитию непрерывно рецидивирующего холангита, билиарного цирроза печени, что явилось основанием для трансплантации печени. Болезнь Кароли необходимо вносить в круг дифференциальной диагностики у больных с лихорадкой неясного генеза и синдромом холестаза. Необходима ранняя диагностика болезни Кароли для предотвращения осложнений, улучшения качества и увеличения продолжительности жизни пациентов, страдающих этим редким заболеванием.

Об авторах

И. Г. Никитин
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ФГАУ «Лечебно-реабилитационный центр» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Россия

доктор медицинских наук,профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии
№ 2 лечебного факультета; директор.

117437, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.



А. А. Карабиненко
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Центральная клиническая больница Российской академии наук.
Россия

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

 



А. Э. Никитин
Центральная клиническая больница Российской академии наук.
Россия

доктор медицинских наук, главный врач.

117593, г. Москва, Литовский бульвар, д. 1.



Е. И. Дедов
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Центральная клиническая больница Российской академии наук.
Россия

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

117437, Москва, ул. Островитянова, д. 1.



Д. Г. Жукова
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Центральная клиническая больница Российской академии наук.
Россия

кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей и клинической иммунологии; клинический иммунолог-аллерголог ЦКБ РАН.




Е. Д. Преснова
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Россия

ординатор НМИЦ Хирургии им. А.В. Вишневского.

117997, г. Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27.



С. А. Корвяков
Центральная клиническая больница Российской академии наук.
Россия

кандидат медицинских наук, и.о. зав. 2-м терапевтическим отделением.

 



Р. Х. Азимов
Центральная клиническая больница Российской академии наук.
Россия

кандидат медицинских наук, врач-хирург высшей категории, зав. отделением хирургии.

 



Е. В. Резник
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Россия

доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии № 2 лечебного факультета.

117437, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.



Список литературы

1. Banks J.S., Saigal G., D’Alonzo J.M. et al. Choledochal Malformations: Surgical Implications of Radiologic Findings. Am J Roentgenol. 2018;210(4):748–60.

2. Castro P.T., Matos A.P.P., Werner H. et al. Prenatal Diagnosis of Caroli Disease Associated With Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease by 3-D Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging. J Obstet Gynaecol Can. 2017;39(12):1176–9.

3. Chen C.B., Hu W.D., Zhao W.W. et al. Laparoscopic hepatectomy for the treatment of Caroli’s disease: a case report. Ann Surg Treat Res. 2018;94(3):162–5.

4. Grieb D., Feldkamp A., Lang T. et al. Caroli disease associated with vein of Galen malformation in a male child. Pediatrics. 2014;134(1):284–8.

5. Hao X., Liu S., Dong Q. et al. Whole exome sequencing identifies recessive PKHD1 mutations in a Chinese twin family with Caroli disease. PLoS One. 2014;9(4):92661.

6. Harjai M.M., Bal R.K., Mohanty S.K.V. et al. Caroli Disease and Caroli Syndrome. Med J Armed Forces India. 1999;55(2):155–6.

7. Harring T.R., Nguyen N.T., Liu H. et al. Caroli disease patients have excellent survival after liver transplant. J Surg Res. 2012;177(2):365–72.

8. Hermansen M.C., Starshak R.J., Werlin S.L. Caroli disease: the diagnostic approach. J Pediatr. 1979;94(6):879–82.

9. Hwang M.J., Kim T.N. Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones. Clin Endosc. 2017;50(4):400–3.

10. Janowski K., Goliszek M., Cielecka-Kuszyk J. et al. Congenital hepatic fibrosis in a 9-year-old female patient — a case report. Clin Exp Hepatol. 2017;3(3):176–9.

11. Kadakia N., Lobritto S.J., Ovchinsky N. et al. A Challenging Case of Hepatoblastoma Concomitant with Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease and Caroli Syndrome-Review of the Literature. Front Pediatr. 2017;5:114.

12. Kaffe E., Fiorotto R., Pellegrino F. et al. Beta-Catenin and interleukin-1beta-dependent chemokine (C-X-C motif) ligand 10 production drives progression of disease in a mouse model of congenital hepatic fibrosis. Hepatology. 2018;67(5):1903–19.

13. Lilly J.R., Silverman A. Diagnosis of Caroli disease. J Pediatr. 1980;97(2):329–30.

14. Maurea S., Mollica C., Imbriaco M. et al. Magnetic resonance cholangiography with mangafodipir trisodium in Caroli’s disease with pancreas involvement. JOP. 2010;11(5):460–3.

15. Mumoli N., Cei M. Caroli disease. Mayo Clin Proc. 2007;82(2):208.

16. Narsanska A., Treska V., Mirka H. et al. Caroli disease-dilatation of intrahepatic bile ducts. Rozhl Chir. 2011;90(5):281–4.

17. Umar J., John S. Caroli Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL), 2018.

18. Yang X.Y., Zhu L.P., Liu X.Q. et al. Genetic diagnosis of Caroli syndrome with autosomal recessive polycystic kidney disease: a case report and literature review. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2018;50(2):335–9.

19. Zahmatkeshan M., Bahador A., Geramizade B. et al. Liver transplantation for caroli disease. Int J Organ Transplant Med. 2012;3(4):189–91.

20. Luzina E.V, Mitin N.A., Pogrebnyakov V.Yu. et al. Caroli disease: Difficulties in diagnosis and treatment options. Clinical medicine. 2013;10:57–60 (In Rus.).

21. Orlov P.E., Kozlova N.M. Caroli disease. Siberian Medical Journal. 2013;118(3):117–20 (In Rus.).


Для цитирования:


Никитин И.Г., Карабиненко А.А., Никитин А.Э., Дедов Е.И., Жукова Д.Г., Преснова Е.Д., Корвяков С.А., Азимов Р.Х., Резник Е.В. Болезнь Кароли (клиническое наблюдение). Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2018;28(6):77-83. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2018-28-6-77-83

For citation:


Nikitin I.G., Karabinenko A.A., Nikitin A.E., Dedov E.I., Zhukova D.G., Presnova E.D., Korvyakov S.A., Azimov R.H., Reznik E.V. Caroli Disease (Clinical Observation). Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology. 2018;28(6):77-83. (In Russ.) https://doi.org/10.22416/1382-4376-2018-28-6-77-83

Просмотров: 1278


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1382-4376 (Print)
ISSN 2658-6673 (Online)