Хирургическая стратегия у пациентов с полной транспозицией внутренних органов при раке билиопанкреатодуоденальной зоны

Цель исследования: представить два клинических наблюдения успешного хирургического лечения пациентов с сочетанием полной транспозиции внутренних органов и рака билиопанкреатодуоденальной зоны.

Основные положения. Мужчине 65 лет выполнена гастропанкреатодуоденальная резекция по поводу рака большого дуоденального сосочка. Помимо situs vicserum inversus у данного пациента выявлен особый вариант сосудистой анатомии: раздельное отхождение левой и правой печеночных артерий от чревного ствола. У мужчины 70 лет помимо полной транспозиции внутренних органов имелось сочетание рака терминального отдела общего желчного протока и синдрома гетеротаксии в виде полисплении, аплазии печеночного сегмента нижней полой вены, агенезии дорсального зачатка поджелудочной железы («короткая» поджелудочная железа), интрапанкреатического хода правой печеночной артерии, отходящей от верхней брыжеечной артерии, ротационных аномалий развития кишечника. У данного пациента выполнена тотальная панкреатэктомия. В обоих случаях основные сложности при мобилизации панкреатодуоденального комплекса возникли вследствие анатомической дезориентации и отсутствия стандартных (привычных) для хирурга топографоанатомических ориентиров. У всех пациентов с опухолями билиопанкреатодуоденальной зоны до операции обязательна детальная оценка сосудистой анатомии данной области с изучением хода основных висцеральных сосудов и их крупных ветвей с помощью мультиспиральной компьютерной томографии в сосудистом режиме.

Заключение. При подозрении на синдром гетеротаксии необходимо дообследование на предмет выявления скрытых аномалий развития, что позволяет хирургам быть готовыми к нестандартной ситуации. Гастропанкреатодуоденальная резекция, или тотальная панкреатэктомия, при situs viscerum inversus является технически сложным вмешательством и должна выполняться в крупных многопрофильных медицинских учреждениях, а операционная бригада — иметь большой опыт операций на органах билиопанкреатодуоденальной зоны.

1. Yamamoto T., Yagi S., Kinoshita H., Sakamoto Y., Okada K., Kenji Uryuhara K., et al. Long-term survival after resection of pancreatic cancer: A single-center retrospective analysis. World J Gastroenterol. 2015;21(1):262–8. DOI: 10.3748/wjg.v21.i1.262

2. Lambert T.E., Kuller J., Small M., Rhee E., Barker P. Abnormalities of fetal situs: An overview and literature review. Obstet Gynecol Surv. 2016;71(1):33–8. DOI: 10.1097/OGX.0000000000000262

3. Sakaguchi O., Kamio H., Sakurai H., Kumagai K., Kobayashi E., Kakita N., et al. Pancreas head carcinoma associated with situs inversus viscerum totalis. Nihon Geka Gakkai Zasshi. 1985;86(1):111–5.

4. Organ B.C., Skandalakis L.J., Gray S.W., Skandalakis J.E. Cancer of bile duct with situs inversus. Arch Surg. 1991;126(9):1150–3. DOI: 10.1001/archsurg.1991.01410330112017

5. Bilimoria M.M., Parsons W.G., Small W. Jr., Talamonti M.S. Pancreaticoduodenectomy in a patient with ampullary carcinoma and situs inversus. Surgery. 2001;130(3):521–4. DOI: 10.1067/msy.2001.113377

6. Tsunoda S., Miyashita T., Murata M. Pancreaticoduodenectomy for common bile duct cancer in a patient with situs inversus totalis: A case report. Int Surg. 2006;91(1):24–7.

7. Macafee D.A., Armstrong D., Hall R.I., Dhingsa R., Zaitoun A.M., Lobo D.N. Pancreaticoduodenectomy with a “twist”: The challenges of pancreatic resection in the presence of situs inversus totalis and situs ambiguus. Eur J Surg Oncol. 2007;33(4):524–7. DOI: 10.1016/j.ejso.2006.09.029

8. Sceusi E.L., Wray C.J. Pancreatic adenocarcinoma in a patient with situs inversus: A case report of this rare coincidence. World J Surg Oncol. 2009;18(7):98. DOI: 10.1186/1477-7819-7-98

9. Maruyama Y., Horiuchi H., Okabe Y., Kawahara R., Uchida S., Sakai T., et al. Perioperative challenges associated with a pancreaticoduodenectomy and distal pancreatectomy for pancreatic cancer in patients with situs inversus totalis: Report of two cases. Surg Today. 2010;40(1):79–82. DOI: 10.1007/s00595-009-4064-z

10. Mohandas S., Dickson-Lowe R., Karanjia N. Intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) of the pancreas with situs inversus totalis — Case report with review of literature. J Gastrointest Cancer. 2012;43(1):136–8. DOI: 10.1007/s12029-011-9352-3

11. Benhammane H., Kharmoum S., Terraz S., Berney T., Nguyen-Tang T., Genevay M., et al. Common bile duct adenocarcinoma in a patient with situs inversus totalis: Report of a rare case. BMC Res Notes. 2012;5:681. DOI: 10.1186/1756-0500-5-681

12. Kyuno D., Kimura Y., Imamura M., Uchiyama M., Ishii M., Meguro M., et al. Pancreaticoduodenectomy for biliary tract carcinoma with situs inversus totalis: Difficulties and technical notes based on two cases. World J Surg Oncol. 2013;11:312. DOI: 10.1186/1477-7819-11-312

13. Khatsiev B., Baichorov E., Kuzminov A. Pancreatic adenocarcinoma in a pregnant patient with situs inversus: A case report. International Journal of Biomedicine. 2014;4(2):107–8.

14. Chen C., Yi X., He Y., Cai S., Gu G., Sun C., et al. Pancreatic head cancer involving variant common hepatic artery with situs inversus totalis. ANZ J Surg. 2018;88(5):506–8. DOI: 10.1111/ans.13431

15. Guo C.X., Chen W., Yao W.Y., Li G.G., Zhang Q., Chen Y.W., et al. The first report of laparoscopic pancreaticoduodenectomy for primary duodenal carcinoma in a patient with situs inversus totalis: Report of a rare case. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2019;29(3):29–33. DOI: 10.1097/SLE.0000000000000659

16. Cienfuegos J., Rotellar F., Salguero J., Benito A., Solórzano J.L., Sangro B. Agenesis of the dorsal pancreas: Systematic review of a clinical challenge. Rev Esp Enferm Dig. 2016;108(8):479–84. DOI: 10.17235/reed.2016.4474/2016