Болезнь Уиппла: клинический случай и обзор литературы

Цель: предоставить основную информацию по болезни Уиппла, необходимую для своевременной диагностики и лечения данного заболевания, на примере клинического наблюдения.

Основные положения. Болезнь Уиппла — редкое системное инфекционное заболевание, с которым могут столкнуться терапевты, гастроэнтерологи, ревматологи и врачи других специальностей. Заболеваемость крайне низка и составляет 1 случай на 1–10 млн человек. Редкость болезни Уиппла приводит к гиподиагностике в пользу более часто встречаемых заболеваний. Это, в свою очередь, может ухудшить прогноз пациента, поскольку отсрочит время установления правильного диагноза и начала необходимой терапии. Пациент 50 лет предъявлял жалобы на похудание на 10 кг за 5 месяцев, абдоминальную боль и вздутие живота, боли в суставах стоп и кистей, плечевых суставах, которые сопровождались припухлостью и гиперемией. Заболевание началось с суставного синдрома с присоединением диареи и проявлений мальабсорбции (железодефицитная анемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия). Диагноз установлен на основании морфологических изменений в биоптатах постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки с утолщением ворсин и скоплениями в строме крупных макрофагов (CD68⁺) с широкой светлой цитоплазмой, содержащих обильные скопления ШИК-позитивных, негативных при окрашивании карболовым фуксином по Цилю — Нильсену и аурамином-родамином (при микроскопии в режиме люминесценции) коротких палочек, а также за счет формирования многочисленных оптически пустых мелких и более крупных полостей. Лечение внутривенными инъекциями цефтриаксона 2 г в сутки в течение 14 дней и триметоприм/сульфаметоксазолом 1920 мг в течение 8 месяцев привело к улучшению самочувствия, нормализации лабораторных показателей, эндоскопической и морфологической картины. Лечение триметоприм/сульфаметоксазолом планируется продолжить до 12 месяцев или более при необходимости.

Заключение. Своевременные установление диагноза и начало антибактериальной терапии позволят избежать поздних осложнений заболевания, в том числе летального исхода. 

1. Whipple G.H. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues. Bull Johns Hopkins Hosp. 1907;18:382–93.

2. Pankl S., Báez M., Young P., Bruetman J.E., Rausch A., Zubiaurre I., et al. Whipple's disease and reversible pulmonary hypertension. Medicina (B Aires). 2021;81(1):91–5. (In Spanish).

3. Куприянова И.Н., Бердников Р.Б., Бозров Р.М. Болезнь Уиппла: обзор литературы и клиническое наблюдение. РМЖ. Медицинское обозрение. 2018;1(II):85–92.

4. Obst W., von Arnim U., Malfertheiner P. Whipple's disease. Viszeralmedizin. 2014;30(3):167–72. DOI: 10.1159/000363781

5. Kutlu O., Erhan S.Ş., Gökden Y., Kandemir Ö., Tükek T. Whipple's disease: A case report. Med Princ Pract. 2020;29(1):90–3. DOI: 10.1159/000498909

6. Dutly F., Altwegg M. Whipple's disease and “Tropheryma whippelii”. Clin Microbiol Rev. 2001;14(3):561–83. DOI: 10.1128/CMR.14.3.561-583.2001

7. Elchert J.A., Mansoor E., Abou-Saleh M., Cooper G.S. Epidemiology of Whipple's disease in the USA between 2012 and 2017: A population-based national study. Dig Dis Sci. 2019;64(5):1305–11. DOI: 10.1007/s10620-018-5393-9

8. Белов Б.С. Болезнь Уиппла. РМЖ. 2014;22(28):2063–7.

9. Белов Б.С. Болезнь Уиппла. Антибиотики и химиотерапия. 2018;63(3–4):44–9. DOI: 10.24411/0235-2990-2018-00007

10. Ягур В.Е., Достанко Н.Ю. Болезнь Уиппла. Медицинский журнал. 2016;1(55):76–81.

11. Маев И.В., Жиляев Е.В., Дичева Д.Т., Бурагина Т.А., Прохорова Е.Г. Особенности артропатии при болезни Уиппла. Современная ревматология. 2008;2(3):45–50. DOI: 10.14412/1996-7012-2008-488

12. Kucharz E.J., Kramza J., Grosicka A., Pieczyrak R. Clinical manifestations of Whipple's disease mimicking rheumatic disorders. Reumatologia. 2021;59(2):104–10. DOI: 10.5114/reum.2021.105418

13. Mönkemüller K., Fry L.C., von Arnim U., Neumann H., Evert M., Malfertheiner P. Whipple's disease: An endoscopic and histologic study. Digestion. 2008;77(3–4):161–5. DOI: 10.1159/000140978

14. Скворцов В.В., Тумаренко А.В., Павлов В.К. Диагностика и лечение болезни Уиппла. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2018;153(5):123–7.

15. Feurle G.E., Junga N.S., Marth T. Efficacy of ceftriaxone or meropenem as initial therapies in Whipple's disease. Gastroenterology. 2010;138(2):478–86. DOI: 10.1053/j.gastro.2009.10.041