Синдром исчезающих желчных протоков как проявление паранеопластического синдрома при болезни Ходжкина

Цель: представить клиническое наблюдение паранеопластического проявления лимфомы Ходжкина — поражения печени при развитии синдрома исчезающих желчных протоков.

Клиническое наблюдение. Пациентка Ш., 18 лет, поступила с жалобами на желтушное окрашивание кожи и склер, выраженную общую слабость, лихорадку. Исключены механическая желтуха, вирусные гепатиты, болезнь Вильсона — Коновалова, аутоиммунный гепатит, инфекции. Выдвинуто предположение о лекарственном гепатите, на фоне терапии препаратами урсодезоксихолевой кислоты и преднизолоном отмечено некоторое улучшение, однако сохранялись лихорадка и нейтрофильный лейкоцитоз. При физикальном осмотре и по данным методов визуализации обнаружено увеличение лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы, увеличение печени и селезенки. При ПЭТ-КТ обнаружено активное накопление ¹⁸F-фтордезоксиглюкозы в увеличенных лимфатических узлах и костном мозге; заподозрено лимфопролиферативное заболевание. При последующем наблюдении сохранялись лабораторные признаки цитолиза и холестаза, выраженная желтуха, отмечены снижение показателей белковосинтетической функции печени и появление признаков портальной гипертензии. Выполнена биопсия печени, при которой выявлена дуктопения в большинстве портальных трактов, без признаков воспаления (синдром исчезающих желчных протоков). Наличие спленомегалии, над- и поддиафрагмальной лимфаденопатии противоречило диагнозу «лекарственный холестаз». Исключен септический процесс. По данным проведенного обследования, включая гистологическое исследование увеличенного лимфатического узла, диагностирована лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, с поражением над- и поддиафрагмальных лимфатических узлов, печени («синдром ис-

чезающих желчных протоков» — паранеопластическая реакция) и селезенки, стадия IIIB по классификации Энн-Арбор. После проведения полихимиотерапии разрешилась лихорадка, отмечена выраженная положительная динамика лабораторных показателей. При контрольной ПЭТ-КТ очагов патологического накопления ¹⁸F-фтордезоксиглюкозы не выявлено. Пациентка продолжает прием урсодезоксихолевой кислоты. Заключение. Поражение печени при лимфоме Ходжкина может проявляться синдромом исчезающих желчных протоков, по сути, представляющим собой проявление паранеопластического синдрома. Достижение полной ремиссии и терапия урсодезоксихолевой кислотой рассматриваются как залог разрешения дуктопении. 

1. Jadoon Y., Patil G., Loke C., Bhardwaj P.V. Paraneoplastic syndromes in Hodgkin’s lymphoma. Lymphatics. 2024;2(1):25–42. DOI: 10.3390/lymphatics2010003

2. El Fakih R., Bajuaifer Y.S., Shah A.Y., Sulaiman R., Almohamady R., ELGohary G., et al. Paraneoplastic syndromes associated with classic Hodgkin lymphoma, a systematic literature review. Ann Hematol. 2024;103(4):1131–7. DOI: 10.1007/s00277-023-05357-5

3. Gaudel P., Brown P., Byrd K. Vanishing bile duct syndrome in the presence of Hodgkin lymphoma. Cureus. 2022;14(7):e26842. DOI: 10.7759/cureus.26842

4. Bakhit M., McCarty T.R., Park S., Njei B., Cho M., Karagozian R., et al. Vanishing bile duct syndrome in Hodgkin’s lymphoma: A case report and literature review. World J Gastroenterol. 2017;23(2):366–72. DOI: 10.3748/wjg.v23.i2.366

5. Nader K., Mok S., Kalra A., Harb A., Schwarting R., Ferber A. Vanishing bile duct syndrome as a manifestation of Hodgkin’s lymphoma: A case report and review of the literature. Tumori. 2013;99(4):e164–8. DOI: 10.1177/030089161309900426

6. Hubscher S.G., Lumley M.A., Elias E. Vanishing bile duct syndrome: A possible mechanism for intrahepatic cholestasis in Hodgkin’s lymphoma. Hepatology. 1993;17:707.

7. Rota Scalabrini D., Caravelli D., Carnevale Schianca F., D’Ambrosio L., Tolomeo F., Boccone P., et al. Complete remission of paraneoplastic vanishing bile duct syndrome after the successful treatment of Hodgkin’s lymphoma: A case report and review of the literature. BMC Res Notes. 2014;7:529. DOI: 10.1186/1756-0500-7-529